Généralité
Les encéphalopathies sont des maladies caractérisées par une « altération anatomo-physiologique » du cerveau. Autrement dit, le cerveau d'un individu atteint d'encéphalopathie est modifié dans sa structure et/ou ses fonctions.
Les encéphalopathies peuvent être dues à diverses causes; les raisons déclenchantes dépendent aussi des symptômes, de la durée de la maladie, du traitement et du pronostic.
Grâce à un diagnostic précis, il est possible d'établir précisément les caractéristiques de l'encéphalopathie en cours et les causes de son apparition. Ce n'est qu'une fois ces points clarifiés qu'il est possible de planifier un parcours thérapeutique adéquat.
Le pronostic est variable : si l'encéphalopathie est temporaire, il existe une possibilité concrète de guérison ; si elle est définitive, le patient peut même être voué à la mort.
Qu'est-ce que l'encéphalopathie?
L'encéphalopathie est le terme utilisé pour désigner un groupe de maladies qui altèrent la structure et/ou les fonctions du cerveau.
Les différentes formes d'encéphalopathie peuvent être permanentes ou temporaires. S'ils sont permanents, ils durent toute une vie ; s'ils sont temporaires, il existe une possibilité de récupération.
Certaines encéphalopathies sont congénitales (c'est-à-dire présentes dès la naissance) et restent inchangées toute l'existence, sans s'aggraver, d'autres sont acquises (c'est-à-dire qu'elles surviennent au cours de la vie) et peuvent s'aggraver.
Les différents types d'encéphalopathie diffèrent les uns des autres par leurs causes déclenchantes, leurs symptômes, leurs complications et leur pronostic.
Causes
Les causes pouvant conduire au développement d'une "encéphalopathie" sont nombreuses et très variées.
Le tableau suivant résume les déclencheurs des principales encéphalopathies connues.
Type d'encéphalopathie
Causes
Elle survient à la suite de traumatismes multiples ou de coups au cerveau. Elle est assez fréquente chez ceux qui pratiquent des sports de contact de haut niveau, comme les boxeurs professionnels (sans surprise, on l'appelle aussi démence de boxe).
C'est le résultat d'une maladie génétique, à la suite de laquelle il y a des concentrations excessives de glycine dans le cerveau. La glycine est un acide aminé ordinaire.
C'est une conséquence rare d'une maladie auto-immune affectant la glande thyroïde. La maladie en question est la thyroïdite de Hashimoto.
C'est le résultat d'un foie gravement malade, qui ne fonctionne plus correctement. C'est une complication classique de l'insuffisance hépatique secondaire à une cirrhose.
Encéphalopathie diabétique
Elle est due aux taux élevés de glucose dans le sang (hyperglycémie), qui sont typiques du diabète.
Elle survient à la suite d'un état d'hypertension artérielle persistante.
Cela se produit lorsque le cerveau ne reçoit pas la bonne quantité d'oxygène. Les raisons d'un manque d'oxygène sont liées à des problèmes respiratoires ou cardiovasculaires, temporaires ou permanents.
C'est l'une des conséquences de la maladie de Lyme. La maladie de Lyme est une « infection bactérienne transmise par les tiques. La bactérie responsable l'est ». Borrelia burgdorferi.
Les causes exactes sont inconnues. Certains chercheurs ont avancé l'hypothèse qu'elle pourrait être due à une hémorragie basée au cerveau ou à une méningite infectieuse.
Elle peut être la conséquence de certaines infections virales, bactériennes et parasitaires, ou d'un contact avec certaines substances toxiques, telles que les produits d'entretien, les pesticides, les matériaux de construction, etc.
C'est une conséquence des maladies à prions. Les prions sont des protéines que l'on trouve normalement dans de nombreuses espèces animales, y compris les humains.
Si, pour une raison quelconque, les prions mutent, ils peuvent provoquer les maladies suivantes : Kuru, maladie de Creutzfeldt-Jakob, insomnie familiale mortelle et syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker.
C'est une conséquence possible de l'insuffisance rénale.
Il survient à la suite d'un manque de vitamine B1. Les carences en vitamine B1 surviennent en cas d'alcoolisme sévère ou de malnutrition.
Elle est liée à des maladies métaboliques qui provoquent divers types de dysfonctionnements de l'ADN mitochondrial.
Cette encéphalopathie congénitale survient pendant le travail ou l'accouchement et est due à un manque/déficit temporaire d'oxygène dans le sang du cerveau de l'enfant à naître.
Elle est causée par une intoxication alimentaire contaminée par des bactéries salmonelles.
Il s'agit de l'association d'une « encéphalopathie et d'une myopathie. Parmi les causes figurent les maladies mitochondriales et l'hypophosphatémie chronique (NB : l'hypophosphatémie est le terme médical qui désigne un faible taux de phosphore dans le sang).
Symptômes et complications
Figure : Les traumatismes crâniens dus aux sports de contact sont une cause d'encéphalopathie traumatique chronique. Depuis le site : sodahead.com
Le signe caractéristique de toutes les encéphalopathies est l'altération de l'état mental.Les expressions typiques de cette altération incluent : perte de mémoire, changements de personnalité, dépression et incapacité à résoudre même les problèmes simples de la vie quotidienne.
Selon, alors, quelles sont les causes déclenchantes et quelle est la zone cérébrale touchée, les encéphalopathies peuvent provoquer une longue série de troubles neurologiques, tels que :
- Léthargie
- Tremblements
- Myoclonie. Ce sont des tics involontaires d'un ou plusieurs muscles.
- Astérypses. Il s'agit d'une perte soudaine, mais temporaire, du tonus musculaire.
- Difficulté à parler et à avaler
- Crises d'épilepsie
- Incapacité à se concentrer
- Nystagmus. C'est un mouvement oculaire rapide et involontaire.
- Faiblesse musculaire
- Perte des fonctions cognitives
- Démence
- Souffle de Cheyne-Stokes. Il s'agit d'un trouble très particulier, en raison duquel, cycliquement, la respiration du patient ralentit jusqu'à ce qu'elle s'arrête (apnée), puis récupère après quelques secondes atteignant une profondeur élevée (hyperpnée) et devenant par la suite de plus en plus superficielle jusqu'à aboutir à une nouvelle phase d'apnée.
De telles situations sont d'autant plus graves que les changements qui se produisent à l'intérieur du cerveau sont plus sévères.
Par exemple, dans le cas de l'encéphalopathie hépatique, les symptômes peuvent évoluer assez rapidement et avec des conséquences plus qu'évidentes ; dans le cas de l'encéphalopathie traumatique chronique, en revanche, l'évolution clinique a tendance à être très lente, à tel point qu'il est difficile d'établir un diagnostic précoce.
QUAND VOIR LE MÉDECIN ?
Si vous ressentez un ou plusieurs des symptômes ci-dessus, vous devez contacter votre médecin immédiatement, sans hésitation.
COMPLICATIONS
En général, les signes qui indiquent une aggravation d'une « encéphalopathie » sont :
- Aggravation marquée des symptômes déjà présents
- État de confusion grave
- État grave de désorientation
- Coma
Diagnostic
Pour diagnostiquer une "encéphalopathie, à la fois l'examen physique, au cours duquel le médecin évalue les symptômes et les signes en cours, et l'examen de l'histoire clinique, qui implique une" enquête minutieuse des pathologies qui ont affligé ou affligent le patient sont très importants patient, mode de vie, etc.
Ainsi, à l'issue de ces deux premières analyses, il est généralement nécessaire de soumettre le patient à des contrôles plus approfondis : il s'agit d'identifier précisément les causes et les zones cérébrales précises concernées.
TESTS SANGUINS
Grâce à une prise de sang et à son analyse en laboratoire, le médecin peut établir si les symptômes de l'encéphalopathie sont dus à :
- Une « infection virale, bactérienne ou parasitaire
- Inhalation ou contact avec des substances toxiques
- Certaines maladies à prions.
Par conséquent, les tests sanguins aident à clarifier les causes déclenchantes.
PONCTION LOMBAIRE
La ponction lombaire consiste à prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien (ou LCR) et à l'analyser en laboratoire. Pour retirer le LCR, on utilise une aiguille que le médecin insère entre les vertèbres lombaires L3-L4 ou L4-L5.
A l'instar des analyses sanguines, la ponction lombaire apporte une aide à l'identification des causes déclenchantes : en effet, si à l'origine de l'encéphalopathie il y a des infections, des intoxications ou des maladies à prions, celles-ci sont facilement identifiables.
CT et IRM
La tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont deux tests d'imagerie diagnostique qui, dans le cas de l'encéphalopathie, aident à reconnaître les zones cérébrales touchées.
Chiffre: imagerie par résonance magnétique nucléaire de trois personnes atteintes d'encéphalopathie de Wernicke. Les flèches blanches indiquent les signes de l'altération cérébrale. À partir du site : qjmed.oxfordjournals.org
ÉLECTROENCÉPHALOGRAMME
L'électroencéphalogramme est un examen instrumental qui permet d'enregistrer l'activité électrique du cerveau et de détecter d'éventuelles anomalies. C'est une procédure de diagnostic totalement sûre et indolore.
Traitement
Le traitement d'une "encéphalopathie dépend des causes qui l'ont déclenchée".
C'est pourquoi il est très important d'étudier la maladie en cours et ses symptômes de manière approfondie et avec les tests de diagnostic appropriés.
Si les causes sont traitables, l'encéphalopathie est curable.Dans ces cas, les remèdes thérapeutiques peuvent consister en : des médicaments de diverses natures (antibiotiques, anticonvulsivants, hypoglycémiants, succédanés du sucre, etc.), des thérapies de rééducation ciblées, une chirurgie pour la greffe d'un organe malade et alimentation appropriée.
Si, en revanche, les causes ne sont pas traitables, l'encéphalopathie en résulte : incurable, cause possible de lésions cérébrales permanentes et, dans certaines situations (encéphalopathie spongiforme transmissible), cause de décès.
QUELQUES EXEMPLES
Le tableau suivant résume quelques exemples de traitements possibles pour certaines formes d'encéphalopathie.
En cas de
Traitements
Encéphalopathie hypoxique, due à des problèmes respiratoires temporaires et de courte durée.
- Oxygénothérapie, pour augmenter la quantité d'oxygène circulant.
Encéphalopathie hypoxique, due à une incapacité respiratoire sévère et prolongée.
- Oxygénothérapie
- Rééducation respiratoire
- Physiothérapie respiratoire
La kinésithérapie et la rééducation servent respectivement à restaurer (au moins en partie) la capacité de respirer et à améliorer la tolérance aux efforts.
Encéphalopathie hépatique
- Lactulose orale
- Régime pauvre en protéines et riche en légumes
- Antibiotiques
Le lactulose, un régime pauvre en protéines et des antibiotiques sont utilisés pour réduire la quantité d'ammoniac dans le sang (ammoniémie).
Le lactulose empêche la croissance des bactéries productrices d'ammoniac et abaisse le pH colique (c'est pourquoi la conversion de l'ammoniac en une substance moins dangereuse, à savoir l'ion ammonium, est favorisée).
Le régime pauvre en protéines réduit évidemment l'introduction de composés azotés, donc aussi la production d'ammoniac.
Enfin, les antibiotiques tuent les bactéries productrices d'ammoniac résidant dans le côlon.
Encéphalopathie urémique
- Correction des causes de la maladie rénale
- Dialyse
- Greffe du rein
La greffe de rein est la solution ultime aux cas d'insuffisance rénale sévère.
Encéphalopathie diabétique
- Administration de glucose
- Administration d'insuline
Le glucose est utilisé pour résoudre les chutes excessives de sucre dans le sang (état d'hypoglycémie sévère), qui sont très dangereuses.
L'insuline, d'autre part, est utilisée pour contrôler l'état opposé, c'est-à-dire les conditions d'hyperglycémie.
Encéphalopathie hypertensive
- Hypotensive, pour réduire l'hypertension artérielle.
Les encéphalopathies qui altèrent définitivement la structure cérébrale et/ou qui peuvent entraîner la mort ne sont traitables que d'un point de vue symptomatique. En effet, dans de telles situations, soulager et gérer au mieux les symptômes est la seule forme de traitement qui puisse être mise en œuvre.
Pronostic
Le pronostic dépend du type d'encéphalopathie en cours et de son degré de gravité.
Pour certaines encéphalopathies, comme les spongiformes transmissibles, le pronostic est toujours négatif, car les lésions cérébrales sont permanentes et le patient est voué tôt ou tard à la mort.
En revanche, pour les encéphalopathies traitables, le pronostic peut également être positif (ou, si vous préférez, non négatif), car il existe une possibilité de récupération ou, au moins, de restauration partielle des fonctions cérébrales normales.
Attention: selon Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (une agence américaine qui s'occupe des maladies du cerveau et du système nerveux central), les encéphalopathies spongiformes transmissibles peuvent entraîner la mort de la personne atteinte même dans les 3 à 12 mois.
La prévention
Contrairement aux encéphalopathies congénitales, certaines encéphalopathies acquises peuvent être prévenues.
En effet, si vous adoptez un mode de vie sain sans excès (donc les bonnes doses d'alcool et une alimentation correcte), et si vous évitez l'exposition à certaines substances toxiques, vous pouvez réduire le risque de tomber malade de diverses formes d'encéphalopathie.
