Syringomyélie

Généralité

La syringomyélie est une maladie neurologique caractérisée par la formation de kystes remplis de liquide dans la moelle épinière.

Figure : syringomyélie.

Depuis le site : mdguidelines.com

À long terme, la présence de ces kystes, appelés seringues, crée des dommages à la moelle épinière ; diverses affections apparaissent, telles que des douleurs dans plusieurs parties du corps, une sensation de raideur et de faiblesse, une atrophie musculaire, une perte de réflexes, des spasmes dans les jambes, etc.
La syringomyélie peut être due à différentes causes ; dans la plupart des cas, elle est associée à une malformation du cervelet connue sous le nom de malformation de Chiari.
Pour un diagnostic correct, vous avez besoin : d'un examen physique approfondi du patient, d'une analyse de ses antécédents médicaux et de quelques tests d'imagerie diagnostique.
La seule façon de vider les seringues et de résoudre (au moins en partie) les symptômes est de recourir à la chirurgie.

Qu'est-ce que la syringomyélie ?

La syringomyélie est une affection pathologique rare dans laquelle un ou plusieurs kystes remplis de liquide se forment dans le canal rachidien.
Si les kystes (également appelés seringues ou fistules) se dilatent, ils peuvent endommager gravement la moelle épinière et altérer la transmission des signaux nerveux.

QUE SONT LES KYSTES ET QUE CONTIENT-ILS ?

Les seringues sont des conduits ou des cavités (en grec, "syrinx"signifie" conduit") contenant du liquide céphalo-rachidien (ou liqueur).

Figure : les trois méninges qui entourent le système nerveux central.

Les méninges sont des membranes protectrices : la plus externe est la dure-mère ; le central est l'arachnoïde, et enfin, le plus interne est la pie-mère.

L'espace sous-arachnoïdien, entre l'arachnoïde et la pie-mère, contient le liquide céphalo-rachidien.

Le LCR est un fluide incolore qui entoure le système nerveux central (ou SNC), le protège de tout traumatisme, le nourrit et régule sa pression interne (pression intracrânienne).
Le liquide céphalorachidien est produit à l'intérieur des ventricules cérébraux, précisément au niveau des plexus choroïdes ; de là, il s'écoule dans l'espace sous-arachnoïdien, c'est-à-dire la zone interposée entre la pie-mère menynx et le méynx arachnoïdien.

ÉPIDÉMIOLOGIE

Selon certaines études statistiques, la syringomyélie aurait une prévalence d'environ 8 cas pour 100 000 personnes. Habituellement, ses symptômes caractéristiques apparaissent entre 25 et 40 ans et son évolution est généralement lente.
De nombreux patients atteints de syringomyélie présentent également une « altération structurelle du cervelet, connue sous le nom de malformation de Chiari (ou syndrome d'Arnold-Chiari ou d'Arnold-Chiari).

Causes

La syringomyélie peut être une maladie congénitale, présente dès la naissance, ou acquise, c'est-à-dire apparue au cours de la vie à la suite d'un événement particulier ou en association avec un certain état morbide.

SYRINGOMYELIE CONGENITALE

Les formes congénitales de syringomyélie sont dues au syndrome d'Arnold-Chiari.
Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation cérébelleuse (c'est-à-dire du cervelet) caractérisée par un déplacement vers le bas, précisément en direction du foramen magnum et du canal rachidien, de la partie basale du cervelet.

En d'autres termes, il s'agit d'une « hernie cérébelleuse, dans laquelle une partie du cervelet dépasse du foramen magnum envahissant le canal qui contient la moelle épinière.

SYRINGOMYELIE ACQUISE

Les principales causes pouvant conduire à l'apparition d'une syringomyélie acquise sont :

• Traumatisme de la moelle épinière. Parmi les différents traumatismes pouvant conduire à la syringomyélie, il y a une fracture des vertèbres.
• Une méningite. Les méningites sont des inflammations des membranes entourant le système nerveux central (NB : le SNC est composé du cerveau et de la moelle épinière). A l'origine d'une méningite il peut y avoir une « infection virale ou bactérienne ».
  L'arachnoïdite, c'est-à-dire l'inflammation de l'arachnoïde, est la forme de méningite qui peut le plus souvent provoquer une syringomyélie.
• Une tumeur dans la moelle épinière.Selon les experts, la présence d'une masse tumorale à l'intérieur du canal rachidien empêcherait la circulation normale du LCR, donnant ainsi lieu à un prélèvement localisé, puis à une seringue.
• Syndrome de la colonne vertébrale raide. C'est une maladie neurologique particulière, caractérisée par des adhérences entre la moelle épinière et la colonne vertébrale ; adhérences qui empêchent la moelle de s'écouler normalement.
  Les symptômes et signes typiques du syndrome de la colonne vertébrale raide sont les suivants : douleurs dans les jambes, maux de dos, scoliose, incontinence ou rétention urinaire, faiblesse et engourdissement musculaires, etc.
• Un "saignement à l'intérieur" de la moelle épinière (ou hématomyélie). L'hématomyélie peut être spontanée ou traumatique et affecte généralement les vaisseaux artériels de la substance grise.Habituellement, les traumatismes pouvant entraîner une hématomyélie sont des coups aux vertèbres.

Il est rappelé aux lecteurs que certaines formes de syringomyélie surviennent sans cause définie ou raison déchiffrable. Dans ces situations, on parle de syringomyélie acquise idiopathique.

POINTS SUSPENDUS

Les médecins et les chercheurs tentent toujours de résoudre certaines questions liées à la formation des seringues et à la manière dont elles endommagent la moelle épinière.
Selon certaines théories, il semble que les seringues proviennent d'une "obstruction à l'écoulement du LCR située dans l'espace sous-arachnoïdien et que les dommages à la moelle épinière sont le résultat de la pression exercée par les kystes sur la moelle épinière elle-même.

Symptômes et complications

Pour plus d'informations : Symptômes de la syringomyélie

Les signes et symptômes classiques de la syringomyélie sont :

• Faiblesse et atrophie musculaire
• Perte de réflexes
• Perte de sensibilité à la douleur et à la température ambiante (NB : autrement dit, la peau ne peut plus ressentir la sensation de chaleur intense ou de froid glacial)
• Raideur dans le dos, les épaules, les bras et les jambes
• Douleur dans le cou, les bras, les mains et le dos
• Problèmes intestinaux et vésicaux. Le patient perd le contrôle des sphincters anaux et vésicaux.
• Faiblesse musculaire extrême et spasmes des jambes
• Douleur et engourdissement du visage

Ces manifestations, au début généralement peu marquées, sont l'effet des dommages que les seringues produisent sur la moelle épinière.

SYRINGOMYELIE CONGENITALE

Bien que présentes dès la naissance, les seringues congénitales ont tendance à provoquer les premiers symptômes à l'âge adulte. La raison à cela s'explique par le fait que les kystes mettent beaucoup de temps à produire des dommages importants à la moelle épinière.
En plus d'être atteints de malformation de Chiari, les patients atteints de syringomyélie congénitale peuvent également souffrir d'hydrocéphalie et d'arachnoïdite.

Qu'est-ce que l'hydrocéphalie ?
Le terme hydrocéphalie désigne une maladie grave due à une augmentation anormale du liquide céphalo-rachidien contenu dans l'espace sous-arachnoïdien et dans les ventricules cérébraux.
Cette augmentation disproportionnée du LCR survient lorsque la pression intracrânienne a déjà augmenté (hypertension intracrânienne). La cause de l'hydrocéphalie peut être : une tumeur au cerveau, une hémorragie cérébrale, une méningite, une encéphalite, des malformations du SNC, etc.
Les principaux signes de l'hydrocéphalie sont : augmentation du périmètre crânien, cervicalgie, épilepsie et convulsions.

SYRINGOMYELIE ACQUISE

De l'événement qui déclenche la formation des seringues à l'apparition des premiers symptômes, des mois ou des années peuvent s'écouler.Par conséquent, à l'instar de ce qui se passe dans la syringomyélie congénitale, les lésions de la moelle épinière progressent très lentement.
Typiquement, lorsqu'un traumatisme (syringomyélie post-traumatique) est "d'origine c", les signes de la maladie n'apparaissent que d'un côté du corps.

QUAND VOIR LE MÉDECIN ?

En présence d'un ou plusieurs des symptômes précités, il est conseillé de contacter immédiatement votre médecin pour programmer une visite approfondie afin d'identifier les causes des troubles.
Le jugement d'un expert est crucial, car la syringomyélie est généralement le résultat d'autres maladies préexistantes (qui nécessitent un traitement approprié).
Ceux qui ont été victimes de graves traumatismes du dos peuvent ne pas ressentir initialement de malaises liés à la syringomyélie. Cependant, cela pourrait encore se développer après une certaine période et devenir symptomatique même après quelques mois ou quelques années. Par conséquent, si jamais des symptômes suspects apparaissent, il est conseillé de contacter votre médecin et de signaler l'événement traumatique subi.

COMPLICATIONS

La syringomyélie est une maladie potentiellement dégénérative, car les seringues peuvent s'élargir, endommager de plus en plus la moelle épinière et altérer encore plus significativement les fonctions nerveuses du patient.
Certaines expressions classiques de ces complications sont :

• Scoliose. Il s'agit d'une « courbure anormale de la colonne vertébrale.
• Douleur chronique généralisée. Plus les dommages à la moelle épinière sont importants, plus la sensation douloureuse dans le cou, les bras, les mains et le dos devient intense et persistante.
• Difficultés motrices sévères. Si l'atrophie et la faiblesse musculaire s'aggravent, le patient peut également avoir de graves problèmes de marche.

Diagnostic

Pour diagnostiquer la syringomyélie, la première étape est un examen physique et une analyse des antécédents médicaux.
Ainsi, une fois ces deux contrôles préliminaires effectués, les tests d'imagerie diagnostique, tels que la résonance magnétique nucléaire (RMN), le scanner, prennent une importance fondamentale ; pour certains patients, une ponction lombaire est également nécessaire.

EXAMEN OBJECTIF

Lors de l'examen physique, le médecin évalue la situation symptomatologique, demandant au patient de décrire en détail les plaintes ressenties.

EXAMEN DES HISTOIRES CLINIQUES

Lorsqu'un médecin analyse les antécédents médicaux d'un patient, il recherche les déclencheurs possibles et les situations possibles prédisposant à la maladie. Par exemple, ils font l'objet d'une enquête :

• Pathologies subies par le patient dans le passé
• Les pathologies en place au moment de l'examen
• Pathologies récurrentes au sein de la famille à laquelle appartient le patient (membre de la famille présentant des troubles similaires, etc.)
• Situations qui ont vu le patient souffrir d'un traumatisme médullaire.

Figure : Syringomyélie sur résonance magnétique nucléaire. La seringue est entourée en rouge.

RÉSONANCE MAGNÉTIQUE NUCLÉAIRE (RMN)

Il existe deux types différents de résonance magnétique nucléaire (RMN) :

• Résonance magnétique classique. En créant des champs magnétiques, l'IRM fournit une « image détaillée de la moelle épinière, sans exposer le patient à des rayonnements ionisants nocifs.
• IRM de contraste. L'instrument utilisé est le même que celui utilisé pour l'IRM classique. La seule différence est que le patient est injecté avec un fluide de contraste, qui est utilisé pour révéler la présence de tumeurs de la moelle épinière ou d'autres anomalies similaires.
  Le liquide de contraste représente la seule contre-indication de l'examen : en effet cela pourrait avoir des effets toxiques ou déclencher une allergie.

CT (TOMOGRAPHIE AXIALE INFORMATIQUE)

La tomodensitométrie axiale (CT) fournit des images claires des organes internes, y compris la moelle épinière. Lors de son exécution, le sujet est exposé à une quantité minimale de rayonnements ionisants nocifs ; par conséquent, le test doit être considéré, même s'il est peu invasif.

PONCTION LOMBAIRE

La ponction lombaire consiste à prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien et à l'analyser en laboratoire. Une aiguille insérée entre les vertèbres lombaires L3-L4 ou L4-L5 est utilisée pour retirer le LCR.
La ponction lombaire est très utile pour rechercher les causes de la syringomyélie : en effet, elle permet de détecter d'éventuelles infections au niveau des méninges.

Traitement

Lorsque les symptômes de la syringomyélie interfèrent avec la vie quotidienne normale, la chirurgie est le seul remède.
A l'inverse, lorsque la syringomyélie ne provoque aucune perturbation, un simple suivi de la situation est assuré (principe de surveillance).

PRINCIPE DE SURVEILLANCE

Le principe de la surveillance consiste à soumettre le patient à des résonances magnétiques périodiques et à des examens de contrôle neurologique. Cette approche est indiquée pour les sujets avec des seringues asymptomatiques (c'est-à-dire qui ne provoquent pas de symptômes évidents).
Bien qu'il s'agisse d'une hypothèse très lointaine, il est possible que les kystes disparaissent spontanément.

OPÉRATION

La chirurgie à adopter est choisie en fonction des conditions qui ont causé (ou accompagnent) la syringomyélie.

• En cas de malformation de Chiari, le chirurgien opératoire peut recourir aux opérations suivantes : décompression de la fosse postérieure, décompression de la moelle épinière (laminectomie décompressive) et incision de décompression de la dure-mère. Les trois procédures visent à réduire la compression pour endommager le cervelet et la moelle épinière en essayant d'augmenter l'espace qui leur est disponible. Plus de place disponible signifie une amélioration du débit de liqueur, donc un vidage possible des seringues.
  Avec la décompression de la fosse postérieure, une partie de la partie postérieure de l'os occipital est enlevée.
  Avec la laminectomie décompressive, la portion vertébrale qui délimite le trou par lequel passe la moelle épinière est éliminée.
  Enfin, avec l'incision de décompression de la dure-mère, le méynx le plus externe est incisé.
• En cas de cancer de la moelle épinière, le chirurgien élimine la masse tumorale, de manière à rétablir l'écoulement de la liqueur. Après retrait, la seringue est automatiquement vidée, faisant régresser les symptômes qui la caractérisaient avant l'intervention.
• En cas de syndrome de la colonne vertébrale rigide, le chirurgien peut recourir à diverses méthodes. La principale consiste à "dissoudre" les adhérences qui bloquent la colonne à la moelle épinière.

Complications possibles du shunt syringopéritonéal :

• Lésion de la moelle épinière
• Infections
• Blocs de circulation des fluides
• Saignement dans la moelle épinière (hématomyélie)

A côté de ces techniques chirurgicales spécifiques, il existe également une procédure visant à réduire temporairement les symptômes et la sensation douloureuse (thérapie palliative), connue sous le nom de shunt chirurgical.
Le shunt chirurgical est un système de drainage, constitué d'un tube souple qui permet de vider les seringues. En général, l'excès de liquide est drainé dans l'abdomen (shunt syringopéritonéal), de manière similaire à ce qui se fait dans le cas de l'hydrocéphalie (shunt ventriculopéritonéal).
Comme il s'agit d'une méthode assez délicate et non sans complications, avant de la mettre en pratique, le médecin évalue soigneusement la situation et discute des risques possibles avec le patient.

Qui pratique les chirurgies ?
Le chirurgien opérateur est un médecin spécialisé en neurochirurgie, qui est la branche de la chirurgie qui traite spécifiquement des problèmes et des maladies du système nerveux central et périphérique.

SOINS EN CAS DE RECHUTE

Même correctement traitée, la syringomyélie peut réapparaître après un certain temps (rechute).
Afin de constater rapidement une « éventuelle récidive, il est conseillé de se soumettre périodiquement à des contrôles médicaux appropriés et à une résonance magnétique nucléaire du dos.
La reformation d'une ou plusieurs seringues nécessite une seconde intervention chirurgicale, souvent pour drainer le kyste, dont les bénéfices peuvent cependant n'être que temporaires.

QUELQUES CONSEILS

La syringomyélie pourrait gravement affecter la qualité de vie de la personne affectée et n'importe laquelle de ses activités quotidiennes. C'est donc une bonne pratique :

• Évitez de soulever des poids, de forcer et de « charger » votre dos, car ce sont trois actions qui peuvent aggraver les symptômes, en particulier la douleur.
• Contactez un bon kinésithérapeute. Grâce à une kinésithérapie adaptée, il est possible d'améliorer la mobilité, de renforcer les muscles et de mieux supporter les efforts.
• Traiter la douleur chronique avec des médicaments appropriés. Si la douleur est chronique et atroce, le patient doit demander à son médecin de planifier un « traitement de soulagement de la douleur adéquat ».
• Cherchez du réconfort auprès de vos proches (amis ou parents) et rejoignez un groupe de soutien pour les personnes atteintes de syringomyélie. Il existe deux manières différentes d'améliorer l'humeur, souvent déprimée en raison des limitations imposées par la maladie.

Pronostic

Le pronostic dépend de la gravité des causes qui ont déclenché la syringomyélie et de l'efficacité de la chirurgie.

• Cela dépend de la gravité des déclencheurs car, plus la condition qui déclenche la syringomyélie est grave, plus il est probable que les conséquences de la maladie soient permanentes.
  
• Elle dépend de l'efficacité du traitement puisque l'intervention médicale ne rétablit pas toujours l'écoulement normal de l'alcool, de même qu'elle ne permet pas toujours l'élimination définitive des kystes associés à la syringomyélie.