Cette affection est caractérisée par « l'accumulation » d'une quantité excessive de LCR dans les ventricules cérébraux, secondaire à un déséquilibre entre la production et la réabsorption d'un même fluide. Des symptômes très similaires à ceux de la maladie d'Alzheimer s'ensuivent. L'hydrocéphalie normotendue se présente en effet par une altération progressive des fonctions cognitives, pouvant aller jusqu'à la démence.En plus de ces manifestations, la maladie peut entraîner des signes et symptômes potentiellement invalidants, tels que l'incontinence urinaire et la difficulté à marcher.
Les causes exactes de l'hydrocéphalie à pression normale sont encore inconnues. Parfois, la maladie semble être secondaire à un traumatisme crânien grave, à des complications de la neurochirurgie, à des hémorragies cérébrales ou à une méningite.
L'hydrocéphalie normotendue est traitable tant qu'elle est identifiée à temps, avec implantation de shunt ou rachycentèse périodique, pour drainer l'excès de liquide céphalo-rachidien des ventricules cérébraux. Une intervention précoce augmente les chances d'amélioration du tableau clinique.
contenant du liquide céphalorachidien).
Cette situation survient lorsque :
- Le liquide céphalo-rachidien (ou LCR) est incapable de s'écouler par le système ventriculaire ;
- La quantité de liqueur absorbée dans la circulation est inférieure à celle produite.
Il en résulte l'élargissement des ventricules cérébraux et l'augmentation de la pression intracrânienne, qui tend alors à se stabiliser avec le temps.
Dans "l'hydrocéphalie normotendue, une triade symptomatologique caractéristique (mais non spécifique) se manifeste, représentée par:
- Troubles de la marche et de l'équilibre : la marche devient lente et instable, avec une difficulté considérable à lever les pieds du sol ;
- Troubles cognitifs (altération de la mémoire, de l'attention, de l'initiative et de la programmation mentale);
- Troubles urinaires (urgence urinaire et incontinence).
Qu'est-ce que le liquide céphalo-rachidien ?
- Le liquide céphalorachidien (également appelé LCR ou liquide céphalorachidien) est le liquide qui imprègne et protège le système nerveux central (cerveau, moelle épinière, nerfs crâniens et racines vertébrales).
- Le LCR est produit par le plexus choroïde, situé au plus profond du cerveau, à l'intérieur de cavités appelées ventricules cérébraux. Ces dernières sont au nombre de quatre et sont reliées les unes aux autres par des ouvertures (appelées foramens) et des conduits. Depuis les ventricules, le liquide céphalo-rachidien circule pour atteindre la surface du cerveau et de la moelle, pour être ensuite réabsorbé par des structures spéciales, situées au niveau de la dure-mère (membrane qui recouvre le cerveau, la moelle et les racines rachidiennes).
- Dans des conditions normales, il existe un équilibre délicat entre la production, la circulation et l'absorption du LCR au niveau des ventricules cérébraux.
- Une perturbation de la production (en excès), de la réabsorption (en défaut) ou de la circulation (obstructions) du liquide céphalo-rachidien peut provoquer un état d'hydrocéphalie, c'est-à-dire un gonflement pathologique d'un ou plusieurs ventricules cérébraux.
- Dans le cas de l'hydrocéphalie normotendue, il se produit une dilatation de tous les ventricules cérébraux (hydrocéphalie tétraventriculaire) avec des altérations de la dynamique liquidienne du LCR, sans pouvoir identifier de cause apparente pouvant justifier son apparition.
;
- Besoin fréquent et soudain d'uriner
- Incapacité à retenir l'urine.
- Troubles de la mémoire à court terme (amnésie);
- Attention et concentration réduites;
- Troubles de la fonction exécutive (c'est-à-dire l'ensemble des schémas et processus de planification, de contrôle et de coordination du système cognitif) ;
- Temps de réaction réduit ;
- Apathie;
- Les sautes d'humeur.
Les troubles qui caractérisent l'hydrocéphalie normotendue peuvent avoir une évolution dans le temps, devenant irréversible.Avec la progression de la maladie, en plus du ralentissement psychomoteur, divers déficits cognitifs apparaissent.La mémoire a tendance à être compromise plus tard et la démence ne peut apparaître que dans les stades les plus avancés.
À savoir
- Les symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale sont souvent similaires à ceux d'autres maladies, comme la maladie d'Alzheimer (déficit de la mémoire à court terme), la maladie de Parkinson (troubles de la marche) ou des formes de démence sénile.
- Contrairement à ces conditions, cependant, l'hydrocéphalie normotendue est traitable, dans la plupart des cas, avec une intervention chirurgicale qui consiste en l'introduction d'une valve (shunt) pour le drainage de l'excès de liqueur.
- Puisqu'il s'agit d'une pathologie progressive, il convient de souligner que la rapidité du diagnostic est importante pour le succès du traitement et une meilleure récupération des fonctions perdues.
La première méthode visant à déterminer la pathologie consiste en la ponction lombaire (ou rachicentèse) qui est suivie, sur recommandation du spécialiste, d'un scanner et d'une imagerie par résonance magnétique, dans le but de mettre en évidence :
- Une image de la dilatation ventriculaire ;
- Absence de maladies neurodégénératives (Parkinson, Alzheimer, etc.) ou d'autres affections (tumeurs, saignements, infections, etc.) qui provoquent des troubles similaires.
Examens neuroradiologiques
Habituellement, les examens neuroradiologiques montrent une augmentation disproportionnée du volume ventriculaire par rapport à l'atrophie corticale ; cette constatation n'est pas spécifique, mais peut soutenir le diagnostic d'hydrocéphalie à pression normale.
Les investigations visant à définir la condition comprennent:
- TDM du crâne et résonance magnétique cérébrale : permettent de mettre en évidence l'augmentation de volume au niveau des ventricules et d'évaluer la présence d'éventuelles causes structurelles déterminant une obstruction (ex : anévrisme, ischémie cérébrale, etc.) ;
- TEP (tomographie par émission de positrons) : est une « enquête qui met en évidence les altérations métaboliques du cerveau.
Ponction lombaire (ponction vertébrale)
En guise de test diagnostique, le patient subit un test de soustraction du LCR, par ponction lombaire, avec prélèvement de 30 à 50 ml de liquide céphalo-rachidien.
L'amélioration temporaire des symptômes (c'est-à-dire la marche, la continence et la fonction cognitive) après drainage lombaire externe permet de confirmer le diagnostic d'hydrocéphalie à pression normale. De plus, la procédure permet d'évaluer une « éventuelle réponse positive à l'implantation ultérieure d'un shunt : la ponction lombaire, en effet, tend à mimer l'effet de la valve implantée (test de soustraction du LCR).
