Névrome acoustique

Généralité

Le neurinome de l'acoustique est une forme bénigne de tumeur cérébrale. La vie de ceux qui la portent n'est donc pas en danger, mais les symptômes (surtout, perte auditive et déséquilibre), surtout s'ils sont sévères, affectent la plupart des activités quotidiennes dont les causes déclenchantes restent inconnues.
Le diagnostic n'est pas facile car, outre un contrôle neurologique précis, il nécessite également une grande intuition de la part du médecin.
Le choix de la thérapie la plus adaptée se fait sur la base de différentes évaluations, qui concernent à la fois les caractéristiques de la tumeur et celles du patient.

Qu'est-ce qu'une tumeur au cerveau

Une tumeur cérébrale est une masse de cellules qui se forme et se développe de manière complètement anormale à l'intérieur du cerveau, en raison d'une mutation génétique.
Sur la base des caractéristiques avec lesquelles elle se présente, une tumeur cérébrale peut être définie de différentes manières :

• Bénigne ou maligne. Les tumeurs cérébrales caractérisées par une croissance lente de la masse cellulaire anormale sont considérées comme bénignes. Les tumeurs cérébrales à croissance rapide sont considérées comme malignes.
• Primaire ou secondaire. Les tumeurs cérébrales primaires sont celles qui surviennent directement dans le cerveau ou dans des parties adjacentes (par exemple, les méninges ou l'hypophyse).Les tumeurs cérébrales secondaires, quant à elles, sont le résultat d'un processus de métastase , dans lequel le les cellules d'un néoplasme apparu ailleurs (par exemple, dans le poumon) se sont déplacées et ont envahi le cerveau.

De plus, il existe un troisième critère de classification, plus général, qui distingue les tumeurs cérébrales selon leur degré de gravité. Il existe quatre grades, de I à IV : les deux premiers (I et II) comprennent des néoplasmes à croissance lente localisés dans une zone spécifique ; en revanche, les tumeurs à croissance rapide et expansive sont incluses dans les III et IV. Cependant, il n'est pas exclu qu'une masse tumorale de degré I ou II évolue et devienne de degré III ou IV.

Qu'est-ce que le neurinome de l'acoustique ?

Le neurinome acoustique - également connu sous le nom de schwannome vestibulaire - est une tumeur cérébrale bénigne qui affecte les cellules de Schwann (d'où le deuxième nom) du nerf crânien VIII (ou nerf vestibulocochléaire).

QUE SONT LES CELLULES DE SCHWANN ?

Les cellules de Schwann sont des cellules particulières, qui enveloppent plusieurs fois les prolongements des neurones (axones) et produisent de la myéline, une substance isolante qui augmente la vitesse de conduction du signal nerveux. Pour avoir une idée de ce qu'est une cellule de Schwann, pensez à enrouler plusieurs fois un ballon légèrement gonflé (la cellule de Schwann) autour d'un crayon (l'axone du neurone).

Les cellules de Schwann sont des cellules gliales et font partie du système nerveux périphérique. En général, les cellules gliales sont chargées de fournir un soutien et une stabilité aux neurones.

L "€ ™ VIII NERVE CRANIEN

Les nerfs crâniens sont au nombre de douze et sont identifiés par des chiffres romains, de I à XII.
L "€ ™ VIII, le nerf dit vestibulocochléaire, est un nerf sensoriel qui contrôle l'audition et l'équilibre. Il provient d'une région du cerveau appelée tronc cérébral et, comme tous les nerfs crâniens, est constitué d'un faisceau de plusieurs neurones . , dont les extensions sont enveloppées en de nombreux endroits par des cellules de Schwann.

ÉPIDÉMIOLOGIE

En général, les tumeurs cérébrales sont assez rares. Selon une statistique anglaise, le neurinome de l'acoustique touche environ 13 personnes par million d'habitants chaque année ; elle est plus fréquente chez les femmes (la raison n'est pas encore élucidée) et chez les personnes de 40 ans et plus ; en revanche, elle est rare chez les enfants et les jeunes.
Bien qu'une cause précise ne puisse être reconnue dans la plupart des cas, 5 cas sur 100 sont liés à une maladie congénitale particulière connue sous le nom de neurofibromatose de type 2.

Causes

À l'exception des personnes atteintes de neurofibromatose de type 2, dans tous les autres cas, les causes précises d'origine, qui causent le neurinome de l'acoustique, n'ont pas encore été complètement clarifiées.
Cependant, puisqu'il s'agit d'une forme de tumeur cérébrale, les chercheurs pensent qu'à l'origine il y a une mutation génétique dans les cellules de Schwann du nerf crânien VIII.
La nature de cette mutation est encore à l'étude.

NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 2

La neurofibromatose de type 2 est une tumeur bénigne qui affecte le système nerveux, en particulier les nerfs crâniens et rachidiens. Elle est causée par une mutation du gène NF2 (chromosome 22, protéine produite : merlina ou schwannomin), qui peut être transmise par les parents ou survenir spontanément après la formation de l'embryon.
Les symptômes de la neurofibromatose de type 2 consistent en des problèmes auditifs bilatéraux, des cataractes, des plaques cutanées, des neuropathies périphériques, des méningiomes et des épendymomes.

Symptômes et complications

Pour plus d'informations : Symptômes Neurinome de l'acoustique

Les symptômes qui caractérisent le neurinome acoustique apparaissent progressivement, à mesure que la masse des cellules tumorales croît lentement et par intermittence. Le taux de croissance de la tumeur est en effet de 1 à 2 mm par an, ce qui complique clairement le diagnostic, qui, dans de nombreux cas, n'est pas facile à établir.
Les principaux symptômes du neurinome de l'acoustique consistent en des problèmes d'acoustique et d'équilibre ; les secondaires, beaucoup plus rares que les précédents, sont au contraire :

• Mal de tête
• Engourdissement, picotements et/ou douleur d'un côté du visage
• Problèmes visuels (vision floue)
• Perte de coordination musculaire d'un côté du corps (ataxie)
• Difficulté à avaler et changements dans le ton de la voix

N.B : la vitesse de croissance lente caractérise la plupart des cas de neurinome de l'acoustique ; cependant, il peut y avoir des cas où la tumeur se développe plus rapidement.

PROBLÈMES D'ACOUSTIQUE ET D'ÉQUILIBRE

La croissance de la tumeur, au niveau des cellules de Schwann du nerf crânien VIII, compromet le contrôle des fonctions auditives et de l'équilibre, ce qui explique que les personnes atteintes de neurinome de l'acoustique souffrent de surdité, d'acouphènes et de vertiges.
Les problèmes acoustiques sont presque toujours ressentis d'un seul côté (celui régi par le nerf affecté), mais ils peuvent survenir des deux côtés si l'origine du néoplasme est la neurofibromatose de type 2.

COMPLICATIONS

La principale complication d'un neurinome de l'acoustique est le fait que, s'il est négligé, il peut s'étendre de plus en plus, au point d'influencer radicalement la vie quotidienne : perte auditive, vertiges, acouphènes, etc., en fait, rendent toute activité quotidienne difficile ( avant tout, l'interaction sociale et le travail).
La deuxième complication, en revanche, concerne la possibilité d'une maladie très grave, connue sous le nom d'hydrocéphalie. Dans ces situations, si les traitements ne sont pas opportuns, il existe un risque réel que le cerveau subisse des dommages irréparables.

Diagnostic

Figure : résonance magnétique nucléaire d'un neurinome de l'acoustique (flèche blanche). Depuis le site : www.bimjonline.com

Les symptômes apparaissant lentement et ressemblant à ceux d'autres pathologies (comme par exemple le syndrome de Ménière), il n'est pas du tout aisé d'identifier un neurinome de l'acoustique.

Pour établir un diagnostic correct, non seulement des contrôles neurologiques sont nécessaires, mais aussi une grande intuition de la part du médecin, qui doit considérer l'hypothèse sur la base des signes et symptômes rapportés par le patient.
Un diagnostic tardif donne au cancer le temps de se développer, même si le taux de croissance n'est pas rapide.

CONTRLES NEUROLIGIQUES

Lorsqu'un neurinome de l'acoustique est recherché, les contrôles neurologiques sont ciblés et consistent en :

• Tests audiométriques, pour évaluer les capacités acoustiques du patient. Il analyse quels types de sons sont perçus et lesquels ne sont pas perçus.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM), pour identifier l'emplacement et la taille de la tumeur. C'est peut-être l'examen le plus approprié pour identifier le neurinome de l'acoustique, car il est fiable et pas du tout invasif.
• La tomodensitométrie axiale (TDM), pour obtenir une image non seulement du cerveau, mais aussi des autres organes internes.S'il y a un neurinome de l'acoustique, celui-ci est visible, cependant il faut se rappeler que la TDM utilise des rayonnements ioniseurs nocifs.

IMPORTANCE D'UN DIAGNOSTIC PRÉCIS

Décrire, par un diagnostic précis, les caractéristiques d'un neurinome de l'acoustique est essentiel pour définir la thérapie la plus appropriée.

Traitement

Le neurinome de l'acoustique peut être traité de plusieurs manières; avant de choisir comment agir, il est nécessaire d'évaluer la taille et la position de la tumeur, ainsi que l'âge et l'état de santé du patient.En effet, l'opération d'ablation est assez délicate et, si les risques qui y sont associés l'emportent les bénéfices que l'on peut en tirer, il vaut donc mieux opter pour des traitements alternatifs ou attendre l'évolution.

QUAND SE LIMITER AU SUIVI ?

Si le neurinome acoustique est de petite taille et a un taux de croissance très lent, une intervention immédiate n'est pas nécessaire. La seule contre-mesure (si vous voulez la définir ainsi) adoptée dans ces cas est la surveillance périodique de la tumeur, au moyen de la résonance magnétique nucléaire.
Ce choix est encore plus justifié si le patient est âgé ou en mauvaise santé ; dans de telles circonstances, en effet, l'intervention pourrait représenter un danger plus grand que la tumeur elle-même.
Selon une « enquête statistique, les névromes acoustiques ont un taux de croissance très lent et sont simplement maîtrisés.

L'OPÉRATION D'ENLÈVEMENT DE LA TUMEUR

L'ablation du neurinome acoustique consiste en une microchirurgie, à réaliser sous anesthésie générale et après craniotomie (c'est-à-dire l'incision et l'ouverture du crâne, à l'endroit où se situe la tumeur).
Habituellement, les tumeurs non volumineuses sont éliminées complètement et sans problème ; celles de grandes dimensions cachent par contre divers écueils, leur élimination est donc partielle et complétée, ultérieurement, par la radiochirurgie.
L'opération nécessite une hospitalisation d'au moins une semaine, et le retour à la vie active intervient après environ deux mois.

Risques, complications et précautions de la chirurgie

Le risque principal, qui est encouru pendant la chirurgie, est celui de blesser le nerf crânien facial (nerf crânien VII), adjacent au nerf vestibulo-cochléaire.Si le neurinome acoustique est volumineux, la probabilité que cela se produise est très élevée : c'est pour raison pour laquelle le chirurgien, dans de telles situations, se limite à une « ablation partielle de la tumeur ». D'une "enquête statistique € ™, il est apparu que jusqu'à 3 personnes sur 10 atteintes d'un grand névrome souffrent de lésions du nerf facial pendant l'opération".
L'autre complication majeure de la chirurgie est la perte d'une grande partie de l'audition.Le patient doit être informé de cette possibilité et de la nécessité éventuelle d'utiliser une prothèse auditive pour compenser la perte auditive.

L'INTERVENTION EN RADIOCHIRURGIE

La radiochirurgie est une intervention particulière, qui fait appel à une instrumentation sophistiquée et peut être mise en pratique aussi bien individuellement qu'après microchirurgie.
Brièvement, la radiochirurgie consiste à frapper, avec un faisceau de rayonnement ionisant très intense, la zone occupée par la tumeur ou ce qu'il en reste (si elle a déjà été partiellement enlevée).
Réalisée sous anesthésie locale, donc avec le patient en alerte, la radiochirurgie est particulièrement adaptée aux névromes situés dans des positions délicates et difficiles d'accès par la chirurgie.

Risques de la radiochirurgie

La radiochirurgie peut également endommager les nerfs crâniens ou des parties saines du cerveau. Si cela se produit, les effets apparaissent plusieurs semaines, voire plusieurs mois, et consistent en un engourdissement et une paralysie faciale (une personne sur 100) et une perte de « € ™ ouïe (une tiers des opérés).

QUELLE EST LA FRÉQUENCE D'UNE RECHUTE ?

La réapparition du neurinome de l'acoustique, après chirurgie, est un événement rare mais possible, elle survient dans 5 cas sur 100. Pour constater une éventuelle rechute, il est conseillé de se soumettre à des contrôles diagnostiques périodiques.

Pronostic

Le pronostic d'un neurinome de l'acoustique varie d'un patient à l'autre.Cela dépend non seulement des mêmes facteurs qui influent sur le choix thérapeutique, mais aussi de l'expérience de l'équipe médicale à qui l'on compte pour le traitement.
Les facteurs d'un pronostic positif sont :

• Petite taille et vitesse de croissance lente du neurinome de l'acoustique : dans ces cas, l'intervention n'est pas une priorité.
• Bon état de santé du patient, qui lui permet de supporter une intervention invasive telle que l'ablation de la tumeur.
• Expérience et préparation de l'équipe médicale qui suit le patient : cela garantit le choix de l'intervention la plus appropriée pour le névrome acoustique en question, ainsi que sa meilleure résolution.