Qu'est-ce que l'agranulocytose
L'agranulocytose est une pathologie aiguë qui détermine une réduction sévère des globules blancs circulant dans le sang.Le résultat de cette altération détermine notamment un manque de leucocytes polymorphonucléaires (ou granulocytes), un type particulier de globules blancs qui interviennent dans la défense de l'organisme.
En présence d'agranulocytose, la concentration de granulocytes (neutrophiles, basophiles et éosinophiles) chute à des niveaux inférieurs à 100 cellules/mm³ de sang.
A la base de l'agranulocytose il peut y avoir une "altération de la myélopoïèse médullaire (la moelle osseuse est incapable de produire un nombre suffisant de granulocytes) ou une" destruction accrue de ces cellules sanguines.
L'agranulocytose acquise survient le plus souvent à la suite d'un traitement médicamenteux, tandis que la forme congénitale est présente dès la naissance.
Causes
Les mécanismes pathogéniques de l'agranulocytose peuvent être déterminés par :
- Défauts dans la production de granulocytes;
- Répartition anormale ;
- Survie réduite en raison d'une destruction accrue (exemple : hypersplénisme) ou d'une utilisation accrue (c.-à-d. de la consommation, en raison d'infections bactériennes ou virales).
Agranulocytose acquise
L'agranulocytose acquise peut être causée par divers facteurs, notamment :
- Maladies auto-immunes;
- Tumeurs, inflammation, myélofibrose et autres maladies de la moelle osseuse ;
- Infections;
- L'anémie aplasique;
- Certains médicaments ou traitements :
- Chimiothérapie;
- Greffe de moelle osseuse (ou préparation à une greffe de moelle osseuse);
- Médicaments tels que : rituximab, pénicilline, captopril, ranitidine, cimétidine, méthimazole et propylthiouracile ;
- Médicaments cytostatiques tels que la clozapine ou le nitroxyde.
Neutropénie congénitale
Parfois, l'agranulocytose est présente dès la naissance.Cette condition peut en fait être causée par des altérations génétiques assez rares, qui peuvent être héritées des parents, ce qui la rend courante au sein d'une même famille.
Facteurs de risque
Les facteurs suivants augmentent la probabilité de développer une agranulocytose :
- Traitement de chimiothérapie pour le cancer;
- Prendre certains médicaments;
- Infection;
- Exposition à certaines toxines chimiques ou radiations
- Maladies auto-immunes;
- Agrandissement de la rate
- Carence en vitamine B12 ou en folate
- Leucémie ou syndrome myélodysplasique ;
- Anémie aplasique ou autres maladies de la moelle osseuse
- Prédisposition génétique.
Symptômes
L'agranulocytose peut être asymptomatique ou se manifester cliniquement par une fièvre soudaine, des frissons et des maux de gorge. L'infection de tout organe (pneumonie, infections des voies urinaires ou de la peau) peut être rapidement progressive et même évoluer vers une septicémie. L'agranulocytose est également associée à une maladie des gencives.
En cas d'agranulocytose, les symptômes suivants peuvent survenir :
- Leucopénie (réduction du nombre de globules blancs circulants);
- Fièvre, frissons, courbatures, faiblesse ou mal de gorge;
- Pneumonie bactérienne;
- Ulcères buccaux;
- Saignement des gencives, augmentation de la salive, mauvaise haleine et destruction du ligament parodontal ;
- Infections fongiques ou bactériennes.
Diagnostic
Les investigations qui peuvent aider les médecins à diagnostiquer l'agranulocytose peuvent inclure :
- Test sanguin complet pour déterminer le nombre de granulocytes
- L'urine ou d'autres échantillons biologiques peuvent être analysés pour déterminer la présence d'agents infectieux ;
- biopsie ou ponction à l'aiguille fine de la moelle hématopoïétique.
Pour diagnostiquer formellement l'agranulocytose, d'autres maladies de présentation similaire, telles que la myélodysplasie, la leucémie et l'anémie aplasique, doivent être exclues.Le diagnostic différentiel nécessite un examen cytologique et histologique de la moelle osseuse, qui montre une altération des promyélocytes, tandis que d'autres types des cellules sont présentes dans les valeurs normales.
Dans certains cas, des examens plus approfondis peuvent être nécessaires :
- Tests génétiques ;
- Posologie des auto-anticorps anti-granulocytes chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes ;
Traitement
Le traitement de l'agranulocytose dépend de la cause et de la gravité de l'affection. Chez les patients ne présentant aucun symptôme d'infection, la prise en charge consiste en une surveillance étroite avec des numérations globulaires en série et l'élimination du facteur responsable de la maladie primaire (par exemple, en substituant un médicament particulier) .
Les options de traitement comprennent :
- Thérapie transfusionnelle
Si nécessaire, le patient peut subir une transfusion de granulocytes. Cependant, les globules blancs ont tendance à perdre leur fonction rapidement et l'effet thérapeutique produit est de courte durée.De plus, de nombreuses complications sont associées à cette procédure. - Traitement antibiotique
Certains antibiotiques peuvent être prescrits pour éradiquer l'agent causal de l'agranulocytose ou pour prévenir toute infection pouvant être favorisée par la leucopénie. - Injection de G-CSF (facteurs stimulants)
Selon la cause, certaines personnes peuvent bénéficier d'injections de facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF) pour stimuler la moelle à produire plus de globules blancs. En cas d'agranulocytose, l'administration de G-CSF recombinant (filgrastim) entraîne souvent une récupération hématologique. - Greffe de moelle osseuse
Dans les cas graves d'agranulocytose, une greffe de moelle osseuse (ou de cellules souches) peut être nécessaire.
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