Définition
Les lymphomes non hodgkiniens représentent un groupe hétérogène et complexe de néoplasmes malins affectant les organes et les cellules du système lymphatique. Cependant, il n'est pas rare que les lymphomes non hodgkiniens affectent également les zones extra-lymphatiques, étant donné que les cellules du système auto-immun sont situées dans de nombreuses régions du corps.
Lymphome hodgkinien et non hodgkinien
Les lymphomes de Hodgkin diffèrent de ceux du type non hodgkinien par l'absence, chez ces derniers, d'un type particulier de cellules anormales, appelées Reed-Sternberg : la différence histologique, bien qu'apparemment négligeable, est absolument importante à des fins diagnostiques et opératoires. En effet, ce n'est que par la biopsie du lymphome, ou par l'analyse moléculaire, que le médecin peut diagnostiquer correctement la maladie et le type de lymphome, afin de trouver la solution thérapeutique la plus appropriée et la plus efficace.
Causes
Les lymphocytes B et les lymphocytes T représentent la cible du lymphome non hodgkinien : ce sont des globules blancs qui appartiennent au système immunitaire ; lorsqu'ils commencent à se reproduire de manière indiscriminée et non régulée dans les ganglions lymphatiques et dans d'autres régions du corps, un lymphome survient.
Les lymphomes non hodgkiniens surviennent à la suite d'un gonflement important des ganglions lymphatiques du cou, des aisselles et de l'aine ; cependant, chez 30 % des patients atteints de lymphome non hodgkinien, les intestins, la moelle osseuse, la peau et les bras sont également touchés par la maladie.
Symptômes et incidence
Contrairement à la plupart des lymphomes, la fièvre et les sueurs nocturnes excessives ne sont presque jamais significatives, bien qu'elles restent des symptômes typiques du stade avancé du lymphome non hodgkinien.
Les lymphomes non hodgkiniens touchent particulièrement les adultes âgés entre 40 et 70 ans, avec une « incidence de 3-5% par rapport à l'ensemble des différents cancers. d'être une augmentation de l'incidence des tumeurs non hodgkiniennes chez les personnes souffrant d'immunodéficience du SIDA.Même les maladies auto-immunes (par exemple la maladie cœliaque), le tabagisme, les infections (par exemple provoquées par le hall « virus de l'herpès), l'exposition excessive aux rayons UV solaires ou artificiels, les contacts ou l'exposition à des agents chimiques (par exemple des solvants, des désinfectants irritants, des acides, des pesticides) sont des facteurs de prédisposition possibles au lymphome non hodgkinien.
Les lymphomes non hodgkiniens, comme la plupart des lymphomes en général, peuvent présenter des symptômes ou être absolument asymptomatiques en phase aiguë : dans certaines formes de lymphomes non hodgkiniens, le patient ne perçoit aucun type de trouble, par conséquent le néoplasme peut rester silencieux longtemps périodes. Dans d'autres cas, cependant, les lymphomes non hodgkiniens peuvent apparaître soudainement, de manière agressive et douloureuse ; elles pourraient être mortelles et le décès du patient pourrait survenir en quelques semaines.
A cet égard, les lymphomes non hodgkiniens, selon la classification de Kiel [extrait du livre Traité des maladies du sang, par P. Larizza] Ils peuvent être divisés en deux groupes principaux, dans lesquels on distingue d'autres sous-catégories : à croissance lente (lymphome non hodgkinien de bas grade) ou à croissance rapide (lymphome non hodgkinien de haut grade).
Lymphomes non hodgkiniens à croissance lente
Ce sont des lymphomes malins de bas grade. Ils sont répartis comme suit :
- Lymphome plasmocytaire
- Lymphome centrocytaire
- Lymphome diffus / folliculaire diffus / folliculaire centroblasique
- Lymphomes lymphocytaires (leucémie lymphoïde chronique B/T ; leucémie tricloleucocytaire ; lymphome de la zone T); cette catégorie comprend également le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary : ce sont deux lymphomes non hodgkiniens qui prennent naissance dans la peau et à ce titre sont également classés parmi les cancers de la peau.
Lymphomes non hodgkiniens à croissance rapide
Ce sont des lymphomes à haut degré de malignité. Ils sont classés comme suit :
- Lymphome centroblastique primaire/secondaire
- Lymphome immunoblastique
- Lymphome lymphoblastique de Burkitt (lymphocytes B)
- Lymphome lymphoblastique à cellules convolutées (lymphocytes T)
- Lymphome lymphoblastique inclassable
Autres classements
Cependant, une « classification supplémentaire basée sur les cellules cibles a été rapportée : les lymphomes non hodgkiniens affectant les lymphocytes T sont appelés lymphomes de dérivation lymphocytaire T (occurrence plus fréquente chez les jeunes), tandis que celles affectant les lymphocytes B seraient Lymphomes dérivés des lymphocytes B (lymphome non hodgkinien plus fréquent).
Reste qu'une "classification plus poussée des lymphomes non hodgkiniens, a été proposée pour la première fois par le Dr Rappaport : les lymphomes non hodgkiniens étaient subdivisés selon la morphologie, la différenciation cellulaire, la nature de la tumeur et selon l'aspect nodulaire ou diffus. du néoplasme.
Comme nous l'avons vu, la classification des tumeurs non hodgkiniennes apparaît très complexe : à cet égard, le diagnostic doit être absolument univoque afin de pouvoir vaincre définitivement la tumeur.
Thérapies
Heureusement, ces dernières années, la thérapie anticancéreuse a obtenu des résultats positifs et a permis de nombreuses guérisons : chimiothérapie, radiothérapie, greffe de cellules souches, nouvelles thérapies biologiques et, dans certains cas rares, ablation chirurgicale, représentent les traitements utilisés pour lutter contre les lymphomes non hodgkiniens.
Bien que le nombre de patients atteints de lymphome augmente progressivement, les chances d'éradiquer le lymphome non hodgkinien augmentent également.
Sommaire
Pour corriger les concepts...
Maladie
Lymphome non hodgkinien : groupe hétérogène et complexe de tumeurs malignes affectant les organes et les cellules du système lymphatique et extra-lymphatique.
Différences avec les lymphomes de Hodgkin
Absence de cellules anormales Reed-Sternber.
Absence de fièvre et de transpiration excessive dans la phase aiguë.
Cible de la maladie
Principalement des lymphocytes B et des lymphocytes T (globules blancs qui appartiennent au système immunitaire), mais les cellules folles peuvent se propager à d'autres zones.
Zones affectées
Glandes lymphatiques sur le cou, les aisselles, l'aine (principalement)
Intestin, moelle osseuse, peau et bras (dans 30% des cas)
Image éziopathologique
Facteurs liés au lymphome non hodgkinien : SIDA, tabagisme, maladies auto-immunes, infections, exposition massive aux UV, contact avec des produits chimiques, prédisposition génétique.
Classification générale
- Lymphomes non hodgkiniens à croissance lente ou de bas grade
- Lymphomes non hodgkiniens à croissance rapide ou très malins
- lymphomes de dérivation lymphocytaire T
- Lymphomes dérivés des lymphocytes B
La classification est complexe car pour chaque classe s" ils identifient plusieurs sous-catégories. La classification des différents lymphomes non hodgkiniens peut être effectuée sur la base de l'histologie des cellules, de leur différenciation, de l'origine de la maladie ou de leur aspect nodulaire ou répandu.
Thérapies
La chimiothérapie, la radiothérapie, la transplantation de cellules souches, les nouvelles thérapies biologiques et, dans de rares cas, l'ablation chirurgicale sont les thérapies possibles pour éradiquer les lymphomes non hodgkiniens.
Lymphome non hodgkinien - Médicaments pour le lymphome non hodgkinien "
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