Hydrocéphalie : diagnostic et traitement

Qu'est-ce que l'hydrocéphalie

L'hydrocéphalie est une malformation complexe du SNC, caractérisée par une accumulation de LCR dans l'espace ventriculaire cérébral et/ou méningé sévère : altérations mentales, convulsions, augmentation du périmètre crânien, déficits intellectuels et troubles de l'humeur ne sont que quelques-uns des innombrables symptômes induits par hydrocéphalie.
Un diagnostic précoce et des traitements thérapeutiques sont essentiels pour éviter des conséquences tragiques et améliorer, autant que possible, la qualité de vie des patients touchés par cette terrible maladie.

Diagnostic

Le diagnostic d'hydrocéphalie consiste en « l'évaluation clinique minutieuse et en l'utilisation de diverses investigations instrumentales : anamnèse, examen physique général, test neurologique, test d'imagerie cérébrale. Voyons-les plus en détail.

  • Test neurologique pour l'hydrocéphalie : il est réalisé afin d'analyser les réflexes, la force et le tonus musculaire, le sens du toucher, l'ouïe, la capacité de coordination et l'intégrité mentale.
  • Test d'imagerie :
    • Résonance magnétique cérébrale : utile pour évaluer l'éventuelle distension des ventricules, causée par l'accumulation de LCR. Le test IRM est également indiqué pour retracer la cause déclenchante de l'hydrocéphalie et pour évaluer la dynamique de l'écoulement du LCR.
    • Echographie cérébrale (test échographique) : indiquée pour établir une suspicion d'hydrocéphalie chez le nouveau-né. La procédure ne comporte pratiquement aucun risque pour le patient. L'échographie cérébrale permet de diagnostiquer l'hydrocéphalie avant même la naissance, lors d'une simple échographie de routine.
    • Tomodensitométrie (test aux rayons X) : le test est indolore et dure environ 20 minutes. En règle générale, l'enfant subissant ce test de diagnostic est légèrement sous sédation.
  • Artériographie : Ce test diagnostique est également parfois utilisé pour établir une suspicion d'hydrocéphalie. Elle consiste en l'étude radiologique de la morphologie des artères, réalisée par injection - dans la même artère à analyser - d'un liquide de contraste.
  • Détection de la pression intracrânienne : le test est réalisé par ponction lombaire (ou ponction lombaire). Cette procédure diagnostique consiste à prélever un échantillon de LCR, à l'aide d'une aiguille insérée entre les vertèbres L3-L4 ou L4-L5.

Diagnostic différentiel

Compte tenu des nombreux symptômes associés à l'hydrocéphalie, il est compréhensible que le diagnostic puisse être confondu avec d'autres pathologies présentant des symptômes similaires.Pour cette raison, afin de choisir le traitement le plus approprié, le diagnostic différentiel est nécessaire et indispensable.
Le diagnostic différentiel doit être fait avec :

  • Abcès péridural intracrânien
  • Démence du lobe frontal
  • Hématome épidural et sous-dural
  • Migraine de l'enfance
  • Hémorragie intracrânienne
  • Empyème sous-dural
  • Épilepsie
  • Perte soudaine de la vision
  • Infections
  • Retard mental
  • Tumeurs cérébrales

Cures et traitements

L'hydrocéphalie non traitée est souvent mortelle dans les 4 premières années de la vie.
L'hydrocéphalie nécessite un traitement rapide, à débuter immédiatement après le bilan diagnostique : ce faisant, il est possible de minimiser le risque de complications.

  • Si le traitement est commencé avant une aggravation du tableau clinique du patient, des lésions cérébrales irréversibles peuvent être évitées et les perspectives de vie sont bonnes.

Le traitement de l'hydrocéphalie est exclusivement chirurgical : en fonction de la gravité de l'hydrocéphalie, de l'état de santé général du patient et de la cause déclenchante, une des trois interventions possibles peut être utilisée.

  1. SHUNT CHIRURGICAL POUR L'HYDROCÉPHALE : Le traitement le plus courant de tous pour l'hydrocéphalie est l'insertion chirurgicale d'un système de drainage, appelé shunter. La procédure est effectuée comme suit : une extrémité d'un long tube flexible avec une valve est placée dans un ventricule cérébral. L'extrémité opposée du tube est placée dans un autre emplacement anatomique (généralement l'abdomen ou le compartiment cardiaque). Le positionnement de ce tube souple améliore la dynamique du liquide céphalo-rachidien : de cette manière, l'excès de liqueur peut être réabsorbé plus facilement. En règle générale, les personnes souffrant d'hydrocéphalie nécessitent un shunt chirurgical à vie. Ce traitement, infaillible au premier abord, peut engendrer des complications : un dysfonctionnement mécanique ou une infection peut faire basculer le système en interrompant ainsi le bon drainage.En cas d'infection, un traitement antibiotique est nécessaire.
  2. VENTRICULOSTOMIE POUR HYDROCÉPHALE : il s'agit d'une intervention chirurgicale complexe réservée à un petit nombre de patients hydrocéphales. À l'aide d'une micro-caméra, le chirurgien fera un petit trou dans l'un des ventricules cérébraux (ou entre deux ventricules), permettant ainsi au LCR de passer à l'extérieur du cerveau. Au fil du temps, le trou intraventriculaire peut se fermer : dans des circonstances similaires, les symptômes de l'hydrocéphalie réapparaissent.
  3. Moins fréquemment, les patients atteints d'hydrocéphalie subissent une cautérisation (brûlure) ou l'ablation des parties du cerveau productrices de LCR.

Après tout traitement curatif de l'hydrocéphalie, le patient doit subir en permanence des contrôles de routine pour gérer les symptômes de la maladie et d'éventuelles complications.
Rappelons brièvement que de nombreuses anomalies congénitales peuvent être diagnostiquées avant même la naissance du bébé ; par conséquent, des maladies telles que l'hydrocéphalie peuvent être soigneusement gérées et surveillées à un âge précoce, évitant ainsi les complications.
Le pronostic dépend souvent de la cause de l'hydrocéphalie.



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