Généralité
Le terme mégacôlon identifie une « distension anormale qui affecte le côlon dans son intégralité ou une partie spécifique de celui-ci. Les causes peuvent être congénitales, donc présentes dès la naissance (maladie de Hirschsprung), ou acquises (le mégacôlon est secondaire à d'autres maladies, comme la colite colite, colite infectieuse, obstructions ou sous-obstructions intestinales résultant souvent d'une constipation tenace). D'autres fois, la dilatation excessive des coliques survient sans cause évidente (mégacôlon idiopathique) ou est favorisée par des médicaments qui réduisent le péristaltisme intestinal - tels que les antidiarrhéiques, les anticholinergiques et les narcotiques - soit d'antibiothérapies prolongées (c'est le cas particulier de la colite pseudomembraneuse à Clostridium difficile).
La gravité du mégacôlon dépend de ses origines; l'affection est extrêmement dangereuse dans les formes toxiques d'apparition aiguë, alors qu'elle apparaît bénigne et plus facile à résoudre en cas d'obstruction partielle résultant d'une constipation chronique.
Symptômes
Lorsque l'on parle de mégacôlon, on ne se souvient souvent que des symptômes associés aux formes aiguës et toxiques, notamment les douleurs et ballonnements abdominaux, l'absence ou la rareté du péristaltisme intestinal et les symptômes de toxicité systémique (comme la confusion mentale). En effet, étant donné la prévalence généralisée de la constipation, une distension colique modeste est appréciable chez de nombreuses personnes, même chez les enfants.L'émission de selles d'une dureté et de dimensions excessives peut être un signe caractéristique de cet état de mégacôlon léger : en plus de rendre la défécation difficile et douloureuse, elle a tendance à provoquer une hyperdistension anale et par conséquent des fissures de la muqueuse (fissures), accompagnées de douleur et traces de sang rouge vif dans le papier toilette. Surtout chez les enfants, la douleur peut conduire à un cercle vicieux dans lequel la défécation est interprétée comme un acte douloureux, dont on a tendance à ignorer et reporter les stimuli, alimentant la constipation et favorisant l'apparition de mégacôlon chronique .
La maladie de Hirschsprung
La maladie de Hirschsprung a une « incidence estimée à un cas sur 5 000 naissances vivantes et touche les hommes quatre fois plus souvent que les femmes. Bien que ses origines restent à élucider, la maladie semble reconnaître une composante autosomique dominante (étant donné la tendance à se produire plus fréquemment dans certaines familles).
Il se caractérise par des anomalies du développement et de la maturation du système nerveux entérique, également connu sous le nom de « second cerveau » ou « mini cerveau intestinal ». En raison de l'absence de ganglions du rectum ou du rectus sigma, il y a une réduction du péristaltisme de l'intestin.Le tractus affecté est incapable de se détendre et de provoquer des mouvements péristaltiques, avec un ralentissement de la progression du contenu entérique et une distension conséquente.
Le traitement de choix est la résection chirurgicale du segment intestinal aganglionnaire.
Mégacôlon secondaire
On distingue les formes toxiques et non toxiques.
- MEGACOLON AIGUE TOXIQUE : c'est une conséquence typique des maladies inflammatoires de l'intestin (colite ulcéreuse et plus rarement maladie de Crohn), de la colite toxique ou de la colite infectieuse ; le terme « toxique » souligne la présence de symptômes de toxicité systémique (tels que la confusion mentale) attribuables à des altérations de l'homéostasie électrolytique et de l'équilibre acido-basique.
- MEGACOLON NON TOXIQUE : résultant souvent d'une obstruction mécanique chronique ou d'une subocclusion, fréquente en cas de constipation tenace (dans ce cas une dilatation colique est observée en amont de l'obstruction).
Parfois, bien que les signes, symptômes et résultats radiologiques le suggèrent, il n'est pas possible d'identifier l'obstruction ; c'est le cas du syndrome d'Ogilvie, typique des patients hospitalisés et associé à un « large éventail d'effets métaboliques, pharmacologiques ou post-opératoires qui supprimer la motilité du côlon.
Le traitement de ces formes de mégacôlon vise à réduire la distension du côlon pour éviter la perforation. Ce résultat est obtenu par aspiration par sonde nasogastrique et sonde rectale. L'alimentation par la bouche est suspendue pour éviter l'introduction d'air et de nourriture; elle est alors remplacée par la nutrition entérale, avec une attention particulière à la restauration de l'équilibre électrolytique pour éviter les chocs et la déshydratation.
Toutes les procédures diagnostiques et thérapeutiques doivent être réalisées avec une extrême prudence après évaluation du risque de perforation intestinale ; les laxatifs et les lavements évacuateurs, par exemple, peuvent être utiles pour prévenir l'apparition du mégacôlon à partir de fécalomes, mais sont contre-indiqués en présence de mégacôlon toxique ou de distension aiguë sévère.
Parmi les médicaments utiles en présence de mégacôlon, nous rappelons:
- corticostéroïdes : peuvent être utiles pour supprimer la réaction inflammatoire lorsque le mégacôlon toxique est causé par l'exacerbation d'une maladie inflammatoire de l'intestin.
- Antibiotiques à large spectre : administrés par voie intraveineuse, ils peuvent être utilisés pour prévenir le sepsis ou pour traiter le mégacôlon toxique dépendant des infections à Clostridium difficile
- Les médicaments qui stimulent le péristaltisme sont parfois utiles (par exemple la néostigmine, utilisée en cas de syndrome d'Ogilvie) ;
- Retrait de médicaments pouvant réduire la motilité du côlon (par exemple, narcotiques, antidiarrhéiques, anticholinergiques, antagonistes des canaux calciques)
En présence d'une distension particulièrement importante sujette au risque de perforation, ou en cas d'échec des thérapies décrites ci-dessus, pour résoudre le mégacôlon, l'ablation chirurgicale d'une partie plus ou moins étendue du côlon (colectomie) est nécessaire.
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