Qu'est-ce que c'est
La kératose folliculaire est une maladie dermatologique qui crée des altérations de la kératinisation des follicules pileux.
« Kératose folliculaire » et « kératose pilaire » sont des synonymes et indiquent un état d'hyperkératose, c'est-à-dire un épaississement anormal de la couche cornée de l'épiderme : dans cet article, nous examinerons d'abord une variante rare de la maladie - appelée Siemens transfère la kératose folliculaire spinulosique - puis la kératose folliculaire inverse sera brièvement examinée et, enfin, le lien entre la kératose folliculaire et la maladie de Darier sera brièvement analysé.
Kératose folliculaire spinulosa decalvante par Siemens
La kératose folliculaire spinulaire Siemens decalvante est une variante rare de la kératose pilaire qui survient dans différentes parties du corps. Dans le détail, la kératose folliculaire transférante de Siemens appartient au groupe de maladies de la peau définies comme des génodermatoses rares.
Transmission
La kératose folliculaire détartrage est transmise génétiquement comme un trait récessif lié au chromosome X : pour cette raison, les femmes atteintes sont généralement des porteuses saines (c'est le même concept que nous avons analysé dans le daltonisme). Cette théorie de la transmission génétique a cependant été remise en cause par certaines recherches récentes : il semble, en effet, que la kératose folliculaire de Siemens, chez certains sujets, soit transmise sur un mode autosomique dominant ; par conséquent, la maladie peut se manifester chez les hommes et les femmes avec la même probabilité.
Signes et symptômes
La kératose folliculaire débute à la puberté avec la formation de papules kératosiques des follicules : c'est une maladie qui touche la peau, les yeux et les follicules pileux au niveau des oreilles, des paumes, de la plante des pieds, du cou et du visage. Les zones touchées montrent une perte progressive des cils et des sourcils, de la barbe et des cheveux (pour cette raison, la kératose folliculaire est souvent associée à une alopécie généralisée). une dégénérescence lente mais progressive de la cornée.
D'autres symptômes associés à cette forme de kératose folliculaire sont représentés par : photophobie, érythème facial, inflammation du visage causée par des infections bactériennes, atopie et kératodermie palmo-plantaire.
Traitement
Malheureusement, la science n'a pas encore trouvé le remède approprié pour la résolution complète de la maladie : il est cependant certain que les signes laissés par la kératose folliculaire de Siemens peuvent être atténués et maîtrisés par l'application de pommades à base de corticoïdes. De plus, dans certains cas, mais pas tous, la maladie répond positivement au traitement par rétinoïdes systémiques.
Dans le cas où la kératose folliculaire s'accompagne également d'infections bactériennes et de plaies inflammatoires, l'utilisation d'antibiotiques est recommandée, évidemment sur prescription médicale.
Dans tous les cas, avant de subir toute thérapie, une biopsie du tissu cutané affecté, d'une expertise médicale, est indispensable pour déterminer la kératose folliculaire spinale de transfert de Siemens.
Kératose folliculaire inversée
Cette maladie est également connue sous le nom de « kératose séborrhéique irritée » : c'est une maladie rare qui touche le visage. Elle est dite « séborrhéique » en raison des caractéristiques histologiques qu'elle présente, proches de la kératose séborrhéique. Cependant, dans la kératose folliculaire inversée, il existe également des zones squameuses disposées en vortex, qui s'étendent progressivement à la surface de l'épiderme.Elle se manifeste par des papillomes au niveau de la paupière : ils ne sont pas pigmentés et peuvent évoluer vers des formes plus graves , afin d'empêcher une vision correcte du sujet.
Le seul traitement possible pour guérir la kératose folliculaire inversée est l'excision chirurgicale du papillome.
La maladie de Darier
Relation entre la kératose folliculaire et la maladie de Darier
Les kératoses folliculaires sont également retrouvées dans la maladie de Darier, une maladie cutanée autosomique dominante se manifestant par des papules kératosiques grasses, jaunes ou brunes.La maladie de Darier est également connue sous le nom de kératose folliculaire ou maladie de Darier-White "et appartient également" au groupe des génodermatoses rares.
Cette forme de kératose folliculaire survient principalement dans les zones séborrhéiques du visage et du tronc et, plus spécifiquement, ses manifestations touchent le front, le cuir chevelu, les oreilles, le cou, le dos et le haut de la poitrine.
La maladie de Darier fait référence à la kératose folliculaire car elle provoque des papules bulleuses similaires à celles qui surviennent dans la kératose : à cet égard, les deux manifestations cutanées sont considérées comme des variantes de l'acrokératose verruciforme (forme rare de dermatose).
Cependant, compte tenu des caractéristiques particulières des papules avec lesquelles se manifeste la pathologie, la maladie de Darier pourrait être interprétée à tort comme une dermatite séborrhéique.
Signes et symptômes
Comme mentionné, la maladie de Darier se caractérise par la formation de papules kératosiques graisseuses, jaunes ou brunes, associées à des modifications caractéristiques des ongles.
Les papules peuvent se rejoindre au point de former de véritables plaques, décidément inesthétiques. De telles lésions peuvent s'irriter et s'infecter, devenir malodorantes et constituer ainsi un problème majeur pour le patient. Les ongles, en revanche, sont fragiles et ont une "forme en V" caractéristique et anormale.
De plus, sur le dos des mains et des pieds, il y a des kératoses en pointillés qui représentent un signe typique de cette pathologie.
Les symptômes de la maladie de Darier peuvent être aggravés par l'exposition au soleil ou aux rayons UVB artificiels, ainsi que par la chaleur ou la transpiration.
Traitement
Le traitement à l'isotrétinoïne peut être utile pour contrer l'hyperkératose typique associée à cette maladie, tout comme les produits à base d'acide lactique ou d'urée. L'utilisation de corticostéroïdes topiques, d'autre part, peut aider à contrer l'irritation.Dans les cas graves, le médecin peut également prescrire l'administration de rétinoïdes par voie orale.
Comme alternative au traitement médicamenteux, des mesures chirurgicales, l'ablation au laser et la dermabrasion peuvent être adoptées pour éliminer les papules bulleuses typiques de la maladie de Darier et de la kératose folliculaire.
