Points clés
Le syndrome de Guillain-Barré est un trouble complexe et généralisé du système nerveux périphérique, qui peut également affecter le SNC et les muscles respiratoires
Syndrome de Guillain-Barré : causes
Le syndrome de Guillain-Barré est l'expression d'une "réponse auto-immune anormale, probablement déclenchée par des infections bactériennes (H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) ou viral (EBV, Cytomégalovirus, VIH I et II, virus de l'hépatite A, B et C)
Syndrome de Guillain-Barré : symptômes
Syndrome de Guillain-Barré : diagnostic
Une suspicion de syndrome de Guillain-Barré est établie par ponction lombaire, dépistage des anticorps, spirométrie et ECG
Syndrome de Guillain-Barré : thérapie
La plasmaphérèse et l'administration intraveineuse d'IgG (éventuellement associées à des stéroïdes) sont les deux thérapies de première intention pour le traitement du syndrome de Guillain-Barré.
Le syndrome de Guillain Barre
Le syndrome de Guillain-Barré est une affection généralisée complexe du système nerveux périphérique, expression d'une maladie auto-immune.
Syndrome de Guillain-Barré - moins communément appelé polyneuropathie inflammatoire aiguë - provoque la dégénérescence progressive des axones neuronaux, et s'accompagne souvent d'une faiblesse, de paresthésies, d'une paralysie progressive des membres et d'une hyporéflexie (réduction de la capacité de réaction aux stimuli nerveux provoqués par un stress mécanique). Le syndrome de Guillain-Barré peut causer des dommages dévastateurs à l'organisme, surtout lorsqu'il affecte également le système nerveux autonome et les muscles respiratoires.
Bien que la cause déclenchante précise n'ait pas encore été identifiée avec certitude, il semble que le syndrome de Guillain-Barré soit déclenché par une "infection bactérienne ou virale. Selon des statistiques médicales récentes, il semble que 75 % des patients atteints aient des antécédents de" infection, en particulier du tractus gastro-intestinal et des voies respiratoires.
Les thérapies de choix du syndrome de Guillain-Barré sont la plasmaphérèse et l'administration d'immunoglobulines : ces stratégies se sont avérées extrêmement efficaces pour la rémission complète de la maladie.
Incidence
À partir des données rapportées dans le Medical Journal La Lancette, il apparaît que le syndrome de Guillain-Barré survient en Europe dans 1,2-1,9 cas pour 100 000 habitants. Le taux d'incidence est plus élevé chez les enfants âgés de 15 à 35 ans et chez les adultes âgés de 50 à 75 ans.
Causes
Le syndrome de Guillain-Barré est le résultat d'une maladie auto-immune : il survient lorsque l'armée immunitaire attaque par erreur une partie du système nerveux, la reconnaissant comme étrangère et dangereuse. Comme mentionné, le facteur déclenchant n'a pas été identifié avec une certitude absolue. ; cependant. , il semble que certaines infections puissent déclencher une réponse auto-immune similaire, anormale et exagérée.
Les microorganismes pathogènes les plus impliqués dans le syndrome semblent être des bactéries ou des virus :
- Campylobacter jejuni (infection le plus souvent diagnostiquée chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré)
- Virus d'Epstein Barr (EBV) : est un virus impliqué dans l'apparition de la mononucléose infectieuse et - du moins semble-t-il - dans la genèse du lymphome de Burkitt, du lymphome de Hodgkin, de la sclérose en plaques et d'autres tumeurs épithéliales
- Cytomégalovirus : virus impliqués dans des maladies courantes, telles que la varicelle, les boutons de fièvre, le feu de Saint-Antoine, l'herpès génital et la mononucléose
- Mycoplasme : agents étiologiques de la pneumonie atypique primitive, de l'urétrite, de la méningite néonatale
- Virus de l'immunodéficience humaine (VIH I et VIH II)
- Virus de l'hépatite A, B et C
- Haemophilus influenzae
- Virus de la grippe : Dans certains cas, le sujet présente tous les signes et symptômes du syndrome de Guillain-Barré APRES une « infection par le virus de la grippe » ou suite à un vaccin contre la grippe. L'incidence du syndrome de Guillain-Barré post-vaccination contre la grippe a énormément augmenté après 1976. -Pandémie de grippe porcine de 1977. Cependant, le risque courant de développer le syndrome après vaccination est extrêmement faible (1 cas par million de vaccinations).
Probablement, la sarcoïdose, le lupus érythémateux disséminé et la salmonellose peuvent également prédisposer la personne au syndrome de Guillain-Barré.
Comprendre...
Comment les agents infectieux peuvent-ils déclencher la réponse auto-immune qui caractérise le syndrome de Guillain-Barré ?
Il est supposé que les agents pathogènes peuvent s'enduire de certains composants myélinisés, activant par conséquent un processus d'auto-immunisation contre la myéline elle-même. Le système de défense, en reconnaissant à tort les antigènes de la myéline comme des agents étrangers et potentiellement dangereux, déclenche une attaque exagérée à la fois contre l'agent infectieux et contre la myéline des nerfs périphériques.
Symptômes
Le syndrome de Guillain-Barré est responsable d'un des « syndromes de paralysie flasque aiguë » : la « production incontrôlée d'anticorps dans le système nerveux périphérique provoque une paralysie progressive des membres inférieurs et supérieurs.
Le syndrome de Guillain-Barré a une évolution aiguë : l'évolution du déficit neurologique se déroule sur une période de quelques jours, plusieurs semaines au maximum, suivie d'une phase « plateau » et d'une phase de récupération.
Les symptômes distinctifs du syndrome de Guillain-Barré sont :
- Faiblesse progressive des membres (symptôme omniprésent), jusqu'à l'atteinte des muscles du visage (paralysie faciale)
- Difficultés respiratoires
- Dysarthrie (troubles de la parole)
- Dysphagie (difficulté à avaler des aliments solides ou liquides)
- Dysfonctionnement autonome (autonomique) : fréquence cardiaque altérée, arythmies, altération de la pression artérielle (hypotension orthostatique) et de la température basale
- Dysfonctionnement de la vessie (peu fréquent)
- Douleur neuropathique, en particulier dans les membres
- Insuffisance respiratoire due à une paralysie du diaphragme
- Hypoesthésie : sensibilité réduite de la réponse à un stimulus
- Hypotonie : réduction de l'activité nerveuse d'un organe ou d'un tissu (hypotonie musculaire)
- Mouvements oculaires anormaux (peu fréquent)
- Paralysie progressive des membres : un symptôme distinctif du syndrome de Guillain-Barré
- Paralysie des muscles respiratoires
- Paresthésie (changement de sensation dans les membres ou d'autres parties du corps)
Complications
Lorsque le traitement est reporté, les symptômes du syndrome de Guillain-Barré peuvent s'accentuer et le tableau clinique du patient peut précipiter. Les complications les plus courantes sont :
- arythmie cardiaque
- troubles psychiatriques : anxiété, dépression
- iléus (occlusion intestinale)
- insuffisance respiratoire (nécessite une ventilation mécanique)
- hypotension / hypertension sévère
- paralysie permanente : dans les formes hyperaiguës du syndrome de Guillain-Barré, la paralysie totale survient dans les 24 heures
- Rétention urinaire sévère
- Thromboembolie
- Thrombose veineuse profonde
Avec les stratégies thérapeutiques modernes (soins de soutien intensifs), le pronostic est excellent chez la plupart des patients. Après traitement, on estime que 20 % des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré conservent une incapacité partielle (faiblesse constante, altération de la sensibilité), tandis que 10 % meurent d'insuffisance respiratoire ou d'embolie pulmonaire. La mort peut également survenir après une altération sévère du SNC, ou elle peut être le résultat de complications d'une intubation prolongée.
La progression rapide des symptômes, l'âge avancé et la ventilation assistée à long terme augmentent considérablement le risque de mauvais pronostic chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré.
Syndrome de Guillain-Barré : diagnostic et thérapies"
