Hydrocéphalie

Points clés

Le terme « hydrocéphalie » définit une maladie grave caractérisée par l'accumulation pathologique de LCR dans l'espace sous-arachnoïdien et dans les ventricules cérébraux.

Hydrocéphalie: causes

La principale cause de l'hydrocéphalie réside dans l'augmentation exagérée de la pression intracrânienne, qui favorise l'accumulation de LCR dans le cerveau.À son tour, l'hypertension intracrânienne peut être induite par : encéphalocèle, spina bifida, hématome cérébral, encéphalite, méningite, malformations du SNC, cerveau tumeur.

Hydrocéphalie: symptômes

• Hydrocéphalie chez le nouveau-né et l'enfant jusqu'à 2 ans → augmentation du périmètre crânien, épilepsie, convulsions, cervicalgie, perte d'appétit, obésité, puberté précoce, sautes d'humeur, vomissements
• Hydrocéphalie chez l'enfant (> 2 ans) et chez l'adulte → altération de l'humeur, troubles cognitifs/de la mémoire, fièvre, léthargie, incontinence intestinale/vésicale, spasmes, symptômes de type Parkinson, etc.

Hydrocéphalie : diagnostic
Les stratégies diagnostiques les plus adaptées pour établir une suspicion d'hydrocéphalie sont : Test neurologique pour l'hydrocéphalie, Test d'imagerie (IRM, CT, échographie cérébrale), Artériographie, Détection de la pression intracrânienne.

Hydrocéphalie : thérapie

Le traitement de l'hydrocéphalie est exclusivement chirurgical : shunt chirurgical, ventriculostomie, ablation des portions cérébrales productrices de LCR.

Définition de l'hydrocéphalie

L'hydrocéphalie est une augmentation exagérée et pathologique de la quantité de LCR dans l'espace sous-arachnoïdien et/ou dans les ventricules cérébraux, expression d'une hypertension intracrânienne. Généralement, l'hydrocéphalie se forme lorsque la quantité de liquide céphalo-rachidien produit dépasse de loin celle qui est réabsorbée ; parfois, l'accumulation pathologique de LCR est le résultat d'une absorption anormale.

Dans des conditions physiologiques, le LCR s'écoule dans les ventricules cérébraux, imprègne le cerveau et la colonne vertébrale. L'hydrocéphalie se forme lorsque la pression exercée par le liquide céphalo-rachidien augmente de façon exagérée : dans de telles circonstances, le patient court le risque de subir des lésions cérébrales même graves.Lorsque l'excès de LCR se déverse dans l'espace méningé, le volume du crâne a tendance à augmenter.
Bien qu'elle puisse toucher n'importe qui, l'hydrocéphalie survient plus fréquemment à l'âge pédiatrique (une pathologie primaire).On estime que l'incidence de l'hydrocéphalie congénitale est de 3 enfants pour 1 000 naissances en bonne santé.
Dans cet article informatif, nous essaierons de simplifier certains concepts complexes, en nous concentrant sur les déclencheurs, les principaux symptômes et complications liés à l'hydrocéphalie.Pour une meilleure compréhension de la maladie, nous étudierons également les techniques de diagnostic, les thérapies disponibles et la prévention.

Causes

L'hydrocéphalie est causée par des altérations ou des défauts de la dynamique du LCR.
Pour mieux comprendre les causes impliquées dans l'hydrocéphalie, prenons un peu de recul, rappelant brièvement la circulation de la liqueur.
Le liquide céphalo-rachidien est produit dans les plexus choroïdes, imprègne le SNC, circule dans les cavités de la base du crâne et dans la moelle épinière. Ce fluide rachido-rachidien il est ensuite réabsorbé dans la circulation sanguine par les villosités arachnoïdiennes. Le mécanisme précité permet un équilibre dynamique entre production et réabsorption de la liqueur : lorsque ce système est déstabilisé, la liqueur s'accumule, donc elle déclenche une série d'événements qui conduisent inexorablement à l'hydrocéphalie.

Altération de la dynamique du LCR → accumulation de LCR dans le cerveau → dilatation des ventricules cérébraux → ↑ pression intracrânienne → hydrocéphalie

Comment l'alcool peut-il s'accumuler ?

Le LCR peut s'accumuler dans de multiples circonstances :

• Production excessive de LCR → « hydrocéphalie surproduction de LCR » (variante typique des patients atteints de papillome du plexus choroïde ou d'hyperplasie villositaire diffuse)
• Défaut des mécanismes de résorption du LCR → "hydrocéphalie obstructive"
• Retard dans le développement de la fonction arachnoïdienne et blocage de la circulation physiologique du LCR → "hydrocéphalie externe", typique des prématurés et des nouveau-nés génétiquement prédisposés à un grand périmètre crânien

Quels sont les déclencheurs de l'hydrocéphalie?

nous avons analysé comme, comment l'hydrocéphalie est formée; maintenant nous voyons pouquoi.
L'hydrocéphalie peut être congénitale/malformative ou acquise, elle dépend donc des pathologies sous-jacentes :

• Encéphalocèle : consiste en une « hernie des tissus méningés et cérébraux, expression d'une malformation cérébrale congénitale sévère
• Spina bifida : sa complication la plus redoutable est l'hydrocéphalie
• Hématome intracérébral
• Hémorragies intraventriculaires : les hémorragies du post-partum sont particulièrement fréquentes (typiques des bébés prématurés)
• Encéphalite : inflammation du cerveau
• Infections intra-utérines (ex. Toxoplasmose)
• Méningite : inflammation des méninges d'étiologie majoritairement infectieuse (à méningocoque ou pneumocoque)
• Sténose de l'aqueduc de Silvio (ou aqueduc mésencéphalique) : rétrécissement du canal longitudinal situé dans le mésencéphale
• Syndrome d'Arnold-Chiari : malformation rare de la fosse crânienne postérieure
• Syndrome de Dandy-Walker : une autre anomalie structurelle rare du SNC
• Un traumatisme crânien
• Tumeurs du système nerveux central (cancer du cerveau ou de la moelle épinière)

Chez certains patients, le diagnostic d'hydrocéphalie n'est justifié par aucune cause évidente : dans de telles circonstances, on parle de hydrocéphalie idiopathique.

Facteurs de risque

Certains facteurs de risque possibles associés à l'hydrocéphalie ont été identifiés.Les anomalies au niveau du système nerveux central contribuent à obstruer l'écoulement du LCR : cela pourrait déclencher une apparition d'hydrocéphalie.Les complications lors de l'accouchement peuvent également altérer la dynamique du LCR. hydrocéphalie.
Les femmes enceintes doivent toujours subir des contrôles de routine normaux : l'absence de tests ou de traitements prénataux empêche, en effet, de détecter tout dommage au fœtus, y compris l'hydrocéphalie.
La femme en couches doit s'abstenir de boire de l'alcool pendant la grossesse : en effet, comme le montrent certaines études scientifiques, les enfants nés de femmes alcooliques sont plus exposés au risque d'hydrocéphalie.
La femme enceinte doit porter une attention particulière aux infections pendant la grossesse : il semble en effet que des maladies relativement simples comme la rubéole, les oreillons ou la syphilis puissent, en quelque sorte, prédisposer l'enfant à naître au risque d'hydrocéphalie.

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