Dystonie neurovégétative (paroxystique)

Dystonie neurovégétative

Parmi les dystonies généralisées, on distingue certains syndromes neurologiques particuliers, caractérisés par des contractions musculaires et des spasmes involontaires du système extrapyramidal : le trouble en question est connu sous le nom de dystonie neurovégétative ou, plus communément, paroxystique. Considérer ce syndrome comme une simple « dystonie » peut parfois être réducteur, considérant que dans ce groupe de troubles cinétiques il y a aussi l'athétose, la chorée, le balisme et les tremblements cérébelleux, les mouvements involontaires et incontrôlés des muscles entrant dans la catégorie des dyskinésies.

Les formes neurovégétatives se distinguent par le fait que les mouvements dystoniques paroxystiques sont moins fréquents que les autres formes de dystonie, mais parmi les symptômes il y a aussi de fortes migraines et des crises d'épilepsie soudaines. À cet égard, les dystonies paroxystiques étaient initialement considérées comme des troubles psychogènes ou, encore une fois, des formes épileptiques du système extrapyramidal.

Incidence

Compte tenu de la rareté de l'affection, certaines données épidémiologiques font encore défaut ; en tout cas, les dystonies paroxystiques - qui font partie des dystonies généralisées, avec celles de type infantile - représentent un fort stimulant pour la recherche scientifique. Les scientifiques vont rechercher le gène impliqué dans la manifestation de la dystonie autonome, afin de trouver une solution thérapeutique valable. [extrait de www.distonia.it]

Classification

Les dystonies neurovégétatives sont classées en deux grands groupes : ce sont les dystonies paroxystiques symptomatiques et les dystonies paroxystiques primitives. À leur tour, chacune des catégories susmentionnées est encore cataloguée dans les formes génétiques-familiales et sporadiques.
Encore une fois, les dystonies autonomes, selon les causes, la durée et la fréquence, peuvent être classées en :

  • Dystonie paroxystique choréoathétotique kinésigénique : représente le type le plus fréquent de dystonie autonome et est une maladie à prédominance masculine. Dans cette dystonie, les doigts des mains sont contractés, les yeux très ouverts, grands ouverts, les joues sont tendues, étirées ainsi que les paupières : ces conditions déterminent une forte modulation expressive ; de plus, le sujet ressent de la fatigue, de l'apathie, des tensions et des paresthésies (modulation de la sensibilité des jambes ou des bras).
  • Dystonie paroxystique hypnogène : forme épileptique des lobes frontaux. La recherche a fait de grands progrès : le gène imputé dans la manifestation de la dystonie examinée a été identifié : il s'agit d'un gène positionné au niveau du chromosome 20q.13. L'administration d'antiépileptiques est capable de guérir le patient.
  • Ataxie périodique familiale (ataxie cérébelleuse paroxystique héréditaire) : syndrome rare, potentiellement invalidant, à transmission autosomique dominante, parfois caractérisé par des vertiges, des myochémies (spasmes musculaires spontanés, plus prolongés, bien que moins rapides que les fasciculations) ou un nysthage (tremblement du globe oculaire).
  • Dystonie choréoathétotique paroxystique : la maladie débute généralement au cours de la période néonatale, mais dans certains cas elle peut survenir à l'âge de 30 ans. Rare et très improbable la manifestation de la dystonie autonome précitée après l'âge de 30 ans ; parfois également associée à des déviations oculaires.Les patients atteints se plaignent de fatigue, de faiblesse, de pseudo surdité et de picotements.Les spasmes peuvent survenir jusqu'à 20 fois par jour.
  • Ataxie paroxystique sensible à l'acétazolamide (ap-2) : cette dystonie se caractérise par des vertiges, une dysarthrie, un nystagisme, une ataxie, des nausées et des vomissements. La fréquence et l'intensité des symptômes varient fortement d'une personne à l'autre : en effet, dans certains cas, le " la crise paroxystique ne survient qu'une fois dans l'année, dans d'autres, c'est un événement même quotidien, qui peut dégénérer en symptômes végétatifs.Généralement, cette forme dystonique neurovégétative dépend de pathologies métaboliques, susceptibles de compromettre la cognition du sujet Il semble que les patients atteints d'ataxie paroxystique répondent positivement à l'acétazolamide, un principe actif antihypertenseur capable de réduire leurs symptômes.

Thérapies

Certaines spécialités pharmaceutiques sédatives sont capables de réduire les troubles générés par la dystonie neurovégétative-paroxystique ; en cas de dystonie légère, certains remèdes homéopathiques ou neuropathiques peuvent être utiles, mais il appartiendra au spécialiste de prescrire la thérapie la plus adaptée au patient dystonique-paroxystique.



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