Définition de la sclérodermie
La sclérodermie est une maladie chronique, découverte dans les années 1930, qui continue encore de générer confusion et doutes.
La sclérodermie est aussi appelée sclérose systémique progressive; son nom dérive du grec ancien, dont la traduction littérale est « peau dure » : en effet, cette pathologie affecte la peau provoquant un durcissement et un épaississement de la peau. Les zones les plus touchées par la sclérodermie sont les bras, les jambes et la peau autour de la bouche ; cependant, elle peut également s'étendre aux capillaires, aux artérioles et aux organes internes (cœur, reins, intestins et poumons). Dans ce dernier cas, la maladie pourrait avoir des conséquences très graves, pouvant aller jusqu'au décès du sujet.
Pour plus d'informations : Symptômes de la sclérodermie
En Italie, la sclérodermie touche environ 70 000 personnes, dont 90 % de femmes : elle survient généralement entre 40 et 50 ans, mais la forme la plus sévère survient entre 20 et 25 ans.
Causes
Il semble étrange que la sclérodermie affecte un si grand nombre de personnes et, en même temps, les causes déclenchantes n'ont pas encore été trouvées : la recherche moderne est cependant parvenue à la conclusion que la prédisposition génétique de chaque sujet individuel, combinée à ses patrimoine génique, représentent deux facteurs fondamentaux pour la manifestation de la pathologie. Il convient de souligner que la sclérose systémique n'est pas considérée comme une maladie héréditaire : en fait, les personnes atteintes n'ont aucun membre de la famille qui souffre de cette maladie, bien qu'il soit probable qu'un ou plusieurs parents manifestent d'autres maladies auto-immunes.
Elle a longtemps été considérée comme une maladie infectieuse : avec les recherches actuelles, il est considéré comme "peu probable" qu'une "infection puisse déclencher une pathologie de ce type. Malgré ce qui a été dit, on a émis l'hypothèse qu'un virus (cytomégalovirus ou CMV , qui pénètre dans les cellules se reproduisant de manière parasitaire et provoquant parfois la mort) pourrait être impliquée dans l'origine de la sclérodermie, étant l'un des responsables présumés de l'activation de la réponse immunitaire contre les organes ou tissus du sujet.
Il a été constaté que certaines substances synthétiques, telles que le chlorure de vinyle, les hydrocarbures aromatiques et les résines époxy, peuvent provoquer une fibrose similaire à celle d'une personne atteinte de sclérodermie.
Classification
La sclérodermie est classée en deux types différents; pour chacun d'eux, il existe des sous-catégories qui se distinguent en fonction des manifestations.
- Sclérodermie systémique - ou sclérose systémique - qui peut être : limitée, diffuse, chevauchante ou CREST. Elle est « limitée » si l'épaississement et le durcissement de la peau se produisent aux extrémités ; elle est « généralisée » si elle touche les extrémités, le visage, le tronc et les organes internes. La sclérodémie est "chevauchement" dans le cas où les troubles sont également différents et typiques des pathologies affectant le tissu conjonctif. Par « CREST », on entend une pathologie sclérodermique caractérisée par une calcinose, un syndrome de Raynaud, des troubles de l'œsophage, une sclérodactylie et des télangiectasies.
S'agissant d'une maladie systémique, d'autres organes et systèmes sont également touchés : systèmes cardiaque, respiratoire, musculo-squelettique, urinaire et gastro-intestinal.
- Sclérodermie localisée de type linéaire (se manifestant par des cicatrices linéaires sur le visage, les bras ou les jambes) ou morphée (caractérisée par une sorte de plaques cutanées épaisses et dures).
Généralité
Parmi les cellules impliquées dans la pathogenèse de la sclérodermie figurent les fibroblastes, les cellules endothéliales des vaisseaux et des petites artères, et les cellules de défense (lymphocytes T et lymphocytes B) Les fibres de collagène sont hyperactives : elles produisent une énorme quantité de collagène, ce qui crée des amas ; par conséquent, la peau devient plus épaisse. Les phanères disparaissent ainsi que le film hydrolipidique.
Dans la sclérodermie, des altérations surviennent dans les vaisseaux de la microcirculation, avec des manifestations sclérotiques sur le cœur, les poumons, les intestins et la peau. Une quantité excessive d'anticorps est produite.
Traitements possibles
Pour plus d'informations : Médicaments pour le traitement de la sclérodermie
Il n'est pas correct de parler de « remède » pour la sclérodermie : il faut plutôt utiliser le terme « traitement », qui ne résout pas complètement le problème, mais peut atténuer les dommages causés au patient, améliorant, d'une certaine manière, son conditions de vie.
Parmi les médicaments, il faut privilégier ceux capables de retarder la fibrose des tissus, de la peau ou des organes internes : par exemple, l'interféron gamma, l'isomère D de la pénicilline, l'imatinib inhibiteur de kinase, ainsi que le calcitriol, un dérivé de la vitamine D, il pourrait soulager les maux.
Récemment, la thalidomide et certains agonistes des prostaglandines ont également été envisagés.
Certaines associations sur le territoire national (AILS, l'Association italienne de lutte contre la sclérodermie, et GILS, le Groupe italien de lutte contre la sclérodermie) encouragent la collecte de fonds et renforcent la recherche scientifique pour trouver une solution au problème de la sclérodermie dans les plus brefs délais.
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