Dystonie : classification

Définition de la dystonie

Les dystonies constituent un groupe hétérogène de troubles moteurs-musculaires, malheureusement destinés à s'aggraver souvent au cours de la vieillesse.Les spasmes et contractions involontaires des muscles obligent le sujet à adopter des positions inconfortables, anormales et bizarres, ainsi que des torsions posturales parfois douloureuses Compte tenu de la divers types de dystonie actuellement diagnostiqués, cet article sera consacré exclusivement à la classification des formes dystoniques.

Classification générale

Les dystonies peuvent être classées en trois grands groupes, chacun étant divisé en d'autres sous-catégories, résumées ci-dessous dans le tableau *. Les dystonies sont classées selon :

  • Localisation, c'est-à-dire basée sur l'atteinte des différents sites anatomiques touchés par la dystonie (dystonie focale)
  • Âge d'apparition des troubles du mouvement (dystonies généralisées)
  • Cause déclenchante (dystonie secondaire)
Dystonie focale ** Dystonie généralisée Dystonie secondaire
  • Dystonie des membres supérieurs (par exemple, crampe du scribe et dystonie des musiciens)
  • Dystonie cervicale (ou torticolis spasmodique)
  • Dystonie laryngée
  • Dysphonie spasmodique
  • Hémydistonie (affecte une seule partie du corps)
  • Dystonie de l'enfance
  • Dystonie paroxystique (ou autonome)
  • Dystonie idiopathique (ou primaire) : formes sporadiques et familiales
  • Dystonies symptomatiques (ou secondaires proprement dites) consécutives à des maladies dégénératives, métaboliques ou à des néoplasmes
  • Dystonie iatrogène (induite par un médicament)

* L'Association italienne pour la recherche sur la dystonie (A.R.D.) classe les différents types de dystonie en focale, généralisée et secondaire, comme indiqué dans le tableau.

 

** En plus de la dystonie focale, certains auteurs parlent de dystonie multifocale, lorsque deux ou plusieurs zones anatomiques non contiguës sont touchées, et de dystonie segmentaire pour indiquer que les mouvements musculaires involontaires impliquent deux (ou plusieurs) sites contigus.

Dystonie focale

Nous avons classé différents types de dystonies focales : ces altérations du mouvement semblent être typiques de l'adulte et il est peu probable que les nourrissons en soient atteints.Compte tenu de la complexité du sujet, tout le chapitre suivant sera consacré aux dystonies focales.

Dystonie généralisée

La classification des dystonies est complexe et il n'est pas toujours possible de distinguer une forme de « l'autre ; à tel point que certains auteurs ne parlent pas de dystonie généralisée proprement dite, mais de dystonie idiopathique généralisée, mêlant ainsi dans cette catégorie également de type secondaire personnages dystoniques.
Cependant, les formes généralisées ont un début beaucoup plus violent et rapide que les formes focales et segmentaires. De plus, si la cible des formes focales est représentée par les adultes, les enfants de 6 à 10 ans sont plus à risque de dystonie généralisée. En 1988, une étude (série de cas de Fahn) a été menée sur un échantillon de 762 patients dystoniques : il est apparu que 14% d'entre eux avaient une dystonie généralisée, 52% une dystonie focale et les 34% restants une dystonie multifocale-segmentaire.
On pense que les dystonies généralisées encadrent parfaitement la symptomatologie de la dystonie musculaire déformante [tiré de Ganglions et troubles du mouvement, par A. Albanese].

Dystonie secondaire

Comme nous l'avons vu, les dyskinésies idiopathiques, symptomatiques et iatrogènes sont classées en dystonies de type secondaire. Dans la forme symptomatique, la dyskinésie n'est pas le seul trouble présent, puisqu'elle est la conséquence de maladies dégénératives-métaboliques, dans lesquelles les noyaux de la base du cerveau sont impliqués ; sinon, dans la dystonie idiopathique, dans laquelle la cause déclenchante n'est pas parfaitement identifiés, les spasmes musculaires involontaires représentent le seul symptôme pouvant être diagnostiqué par le patient [extrait de www.distonia.it]. Le diagnostic des dystonies idiopathiques doit être plus précis, car il est essentiel de rechercher d'éventuels tremblements, tics et troubles moteurs, considérés comme les trois facteurs d'espionnage les plus importants des formes idiopathiques.Récemment, le gène impliqué dans la manifestation de la dystonie fluctuante, un sous- -catégorie de dystonie idiopathique.
L'évolution pathologique négative de la dystonie idiopathique est définie par de nombreux auteurs comme "orageuse", lorsqu'elle apparaît pour la première fois pendant l'enfance et l'adolescence. Avec l'âge, les symptômes de la dystonie semblent se stabiliser et, chez certains patients, la maladie semble s'atténuer et les symptômes s'atténuer. .



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