Généralité
Une « hernie diaphragmatique est la protrusion, due à une » ouverture anormale sur le diaphragme, d'un ou plusieurs viscères abdominaux dans la cavité thoracique.
L'« ouverture sur le diaphragme peut être une » anomalie congénitale - donc présente dès la naissance - ou une « anomalie acquise - c'est-à-dire développée au cours de la vie, à la suite d'un événement causal précis.
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Le tableau symptomatologique est généralement constitué de troubles respiratoires et des conséquences qui en découlent. De plus, les organes abdominaux qui hernie occupent l'espace réservé aux poumons, compromettant leur croissance (surtout chez l'enfant) et leur fonction.
Pour éviter les complications, il est essentiel que le diagnostic et le traitement soient opportuns ; thérapie consistant en un traitement chirurgical ad hoc, visant à déplacer les viscères abdominaux et à réparer le diaphragme.
Donc "est une" hernie
Une « hernie » est la fuite d'un intestin et/ou des tissus adjacents (par exemple les tissus adipeux environnants) de la cavité corporelle qui les contient normalement (NB : le mot intestin désigne un organe interne générique).
Le déversement peut être total ou partiel.
Qu'est-ce qu'une hernie diaphragmatique ?
Une "hernie diaphragmatique est la fuite d'un ou plusieurs viscères contenus dans l'abdomen, à travers une ouverture anormale du diaphragme. Par conséquent, les viscères susmentionnés font saillie dans le compartiment thoracique, où résident le cœur et les poumons.
L'ouverture du diaphragme, qui induit une fuite viscérale, peut être une anomalie congénitale - donc présente dès la naissance - ou acquise - c'est-à-dire développée au cours de la vie.
Surtout lorsque les sujets concernés sont de très jeunes enfants, la « hernie diaphragmatique représente une » urgence médicale à traiter rapidement, pour éviter l'apparition de complications désagréables.
POSITION ET FONCTION DU DIAPHRAGME ?
Le diaphragme est le muscle de forme laminaire qui réside sur le bord inférieur de la cage thoracique et sépare la cavité thoracique de la cavité abdominale.
En plus de maintenir les organes de la poitrine séparés des organes de l'abdomen, ce muscle laminaire particulier joue un rôle fondamental pendant le processus respiratoire :
- Dans la phase d'inspiration, il se contracte, poussant les organes abdominaux vers le bas et faisant monter les côtes les plus proches de lui. Cela augmente le volume de la cavité thoracique et permet aux poumons d'absorber l'air nécessaire.
- En phase d'expiration, il est relâché, permettant aux organes abdominaux de remonter (NB : cela se fait aussi grâce au soutien des muscles abdominaux) et aux côtes inférieures de reprendre leur position normale.
Dans cette phase, le volume de la poitrine est sensiblement réduit.
QUELS SONT LES VISCERAS ABDOMINAUX IMPLIQUÉS ?
Position du diaphragme
Les viscères abdominaux pouvant participer à la formation d'une hernie diaphragmatique sont : l'estomac, les intestins, la rate et le foie.
LA HERNIE DIAPHRAGMATIQUE ET LA HERNIE HYATAL SONT-ELLES LES MÊMES ?
Beaucoup de gens croient que la hernie diaphragmatique et la hernie hiatale sont synonymes et que les termes susmentionnés font référence à la même condition médicale.
Cependant, ce n'est pas le cas.
La hernie hiatale, en fait, est une forme particulière de hernie diaphragmatique, car elle consiste en la protrusion spécifique de l'estomac à travers le hiatus diaphragmatique œsophagien, c'est-à-dire le trou du diaphragme dans lequel l'œsophage s'insère habituellement.
Causes
Comme il ressort de la définition, une hernie diaphragmatique est formée en raison d'une ouverture sur le diaphragme.
Cette dernière a des origines différentes selon qu'elle est congénitale ou acquise.
HERNIE DIAPHRAGMATIQUE CONGENITALE
Les ouvertures congénitales sur le diaphragme résultent d'une erreur au cours du développement fœtal, ce qui compromet la formation normale du muscle laminaire interposé entre la poitrine et l'abdomen.
Avec la protrusion d'un ou plusieurs viscères abdominaux dans le compartiment thoracique, les organes enfermés dans la cage thoracique (les poumons en particulier) manquent d'espace pour grandir et se développer correctement. De plus, pour occuper l'espace qui leur est réservé, se trouvent les organes de "l'abdomen" coincés dans le thorax.
Lorsque l'ouverture du diaphragme est congénitale, la hernie diaphragmatique prend le nom de hernie diaphragmatique congénitale.
Les médecins ont identifié au moins trois types différents de hernie diaphragmatique congénitale :
- Hernie de Bochdalek. C'est le type le plus fréquent et représente 95% des cas cliniques de hernie diaphragmatique congénitale. L'ouverture anormale du diaphragme est localisée dans les coins postéro-latéraux de ce muscle. Chez 80 à 85 % des patients, le coin postéro-latéral avec l'ouverture pathologique est le coin gauche.
- Hernie de Morgagni.Ce type ne représente que 2% des cas cliniques de hernie diaphragmatique congénitale.L'ouverture anormale, d'où émergent les viscères, réside sur la partie antérieure du diaphragme, juste derrière l'apophyse xiphoïde du sternum. Le point exact correspond au foramen de Morgagni (d'où le nom de hernie de Morgagni).
- L"eventrazione del diaframma. È il tipo più raro. Consiste in una sopraelevazione permanente di una parte o di tutto il diaframma. Questo comporta che gli organi addominali si spostino verso l"alto, occupando il posto riservato agli elementi anatomici del torace (polmoni en particulier).
La hernie diaphragmatique congénitale est-elle le résultat d'une altération génétique ?
Des études scientifiques ont montré que seulement 30% des cas de hernie diaphragmatique congénitale dérivent d'une « altération de la composition chromosomique des patients.
Pour les autres cas, les causes de l'ouverture congénitale du diaphragme sont totalement inconnues, c'est pour cette raison que les médecins désignent ces circonstances par le terme de hernie diaphragmatique congénitale idiopathique, où idiopathique signifie l'absence d'une cause déclenchante précise et identifiable.
HERNIE DIAPHRAGMATIQUE ACQUISE
Les ouvertures acquises dans le diaphragme sont généralement le résultat d'un traumatisme d'impact ou d'un traumatisme pénétrant situé entre la poitrine et l'abdomen.
Le traumatisme d'impact est ce qu'un automobiliste impliqué dans un accident de la route ou un individu peut subir en tombant dans les escaliers, en participant à un sport de contact, etc.
Un traumatisme pénétrant, en revanche, est celui auquel est soumis un sujet victime d'un coup de couteau ou d'une balle.
Lorsque l'ouverture sur le diaphragme est acquise, la hernie diaphragmatique prend le nom spécifique de hernie diaphragmatique acquise.
Bien que très rarement, il est possible que des incisions chirurgicales, pratiquées lors d'opérations sur l'abdomen ou le thorax, soient responsables d'un traumatisme pénétrant du diaphragme.Par conséquent, en fait, même la chirurgie abdominale/thoracique représente une cause possible de hernie diaphragmatique acquise.
Pour être plus précis, les médecins indiquent cette condition particulière avec la définition de la hernie diaphragmatique iatrogène.
ÉPIDÉMIOLOGIE
Les études relatives au taux de mortalité de la hernie diaphragmatique congénitale rapportent que cette dernière est mortelle dans 40 à 60% des cas. Cela confirme ce qui a été dit au début de l'article concernant le danger de hernie diaphragmatique chez les très jeunes enfants.
Des recherches similaires, portant cette fois sur le taux de mortalité des hernies diaphragmatiques acquises, ont montré que 17 % des cas, dans lesquels le diaphragme subit une rupture grave, sont mortels.
Symptômes et complications
La hernie diaphragmatique congénitale et la hernie diaphragmatique acquise partagent la plupart des symptômes et des signes.
Une image typique des symptômes comprend :
- Difficultés respiratoires. En présence d'une « hernie diaphragmatique congénitale, les difficultés respiratoires sont le résultat d'un développement insuffisant (ou anormal) des poumons (hypoplasie pulmonaire) ; en présence d'une « hernie diaphragmatique acquise, elles sont en revanche le résultat d'un fonctionnement inadéquat de les poumons. Dans cette seconde circonstance, le fonctionnement des poumons est affecté par les viscères abdominaux qui, se trouvant dans la cavité thoracique, poussent les poumons et les privent de l'espace nécessaire lors de l'acte respiratoire.
- Cyanose. La cyanose est une conséquence typique d'une "quantité insuffisante d'oxygène dans le sang. Pour déterminer l'apparition de cette affection - qui coïncide avec la présence d'une couleur bleuâtre-violacée de la peau - sont les difficultés respiratoires, décrites au point précédent. La respiration, en effet, est l'acte qui permet au sang de se "charger" en oxygène, oxygène qu'un même sang transporte vers les différents organes et tissus du corps.
- Tachypnée. C'est le terme médical pour une respiration accélérée ou, plutôt, une augmentation du nombre de respirations par minute.
- Tachycardie. C'est la condition dans laquelle la fréquence cardiaque au repos dépasse les limites normales. En d'autres termes, c'est lorsque le rythme cardiaque au repos est accéléré.
Dans le cas d'une hernie diaphragmatique (congénitale et acquise), elle survient en réponse à des difficultés respiratoires et à la présence réduite d'oxygène dans le sang. En fait, à mesure que les battements cardiaques augmentent, le sang circulant dans les poumons augmente également pour se "charger" en oxygène.Malheureusement, chez les patients atteints de hernie diaphragmatique, les poumons fonctionnent mal, la tachycardie est donc totalement inutile. - Diminution ou absence totale des bruits respiratoires. Ce sont deux signes typiques de hernie diaphragmatique congénitale, tels qu'ils apparaissent lorsqu'il y a un sous-développement des poumons (hypoplasie pulmonaire).
- Perception des sons classiques et des selles au niveau de la région thoracique. Ceci est typique des patients présentant une hernie diaphragmatique caractérisée par la protrusion d'une partie de l'intestin dans la cavité thoracique.
- Perception d'un abdomen vidé. C'est la conséquence d'un ou plusieurs viscères abdominaux s'étant déplacés dans la poitrine.
Ces symptômes varient en gravité en fonction des causes : plus ils sont sévères, plus les symptômes et les signes peuvent entraîner l'apparition de conséquences désagréables.
AUTRES BLESSURES ASSOCIÉES À LA « HERNIE DIAPHRAGMATIQUE ACQUISE
La hernie diaphragmatique acquise est souvent associée à d'autres conditions, qui sont également le résultat d'un impact ou d'un traumatisme pénétrant.
Ces conditions comprennent les traumatismes crâniens, les traumatismes de l'aorte, les fractures des os longs ou des os pelviens, les lacérations du foie et de la rate.
COMPLICATIONS
Si elle n'est pas traitée rapidement, une hernie diaphragmatique peut provoquer une hypertension pulmonaire et/ou des infections pulmonaires.
Diagnostic
Concernant les hernies diaphragmatiques congénitales, les médecins ont la possibilité de les diagnostiquer avant même la naissance, au moyen d'une simple échographie prénatale (échographie prénatale). Cela ne devrait pas surprendre, puisque, comme nous l'avons dit dans le chapitre consacré aux causes, l'ouverture sur le diaphragme est le résultat d'une erreur survenue au cours du développement fœtal.
Un autre signe d'une certaine importance diagnostique (toujours dans le cas d'une éventuelle hernie diaphragmatique congénitale) est la présence d'une « grande quantité de liquide amniotique (c'est-à-dire le liquide qui entoure et protège le fœtus, à l'intérieur de l'utérus).
En ce qui concerne les hernies diaphragmatiques acquises (et évidemment congénitales non diagnostiquées avant la naissance), leur identification repose sur la réalisation de divers tests et examens diagnostiques.La première étape consiste généralement en l'examen physique ; les éléments suivants dans diverses évaluations instrumentales, notamment : radiographies, échographie thoraco-abdominale, tomodensitométrie du compartiment thoraco-abdominal et analyse des gaz du sang artériel.
EXAMEN OBJECTIF
Lors de l'examen physique, le médecin :
- Analyser les mouvements de la poitrine et évaluer la présence d'éventuelles anomalies
- Évaluer la présence et la gravité des difficultés respiratoires
- Voyez si vos poumons émettent des sons. L'absence de son d'un ou des deux côtés de la poitrine indique une anomalie d'un ou des deux poumons.
- Vérifiez les bruits thoraciques ou les selles.
- Palpez l'abdomen pour voir s'il manque des organes à l'intérieur. Si certains organes se sont déplacés dans la poitrine, la cavité abdominale sera moins pleine que la normale.
TESTS INSTRUMENTAUX
La radiographie, l'échographie thoraco-abdominale et la tomodensitométrie thoraco-abdominale sont trois tests instrumentaux qui fournissent des images assez nettes des organes et tissus internes, permettant au médecin d'observer leur état de santé.
L'analyse des gaz du sang artériel permet quant à elle d'évaluer la fonction pulmonaire, l'efficacité des échanges gazeux à l'intérieur des alvéoles et les taux d'oxygène circulant dans le sang.
Traitement
La hernie diaphragmatique est une urgence médicale qui ne peut être traitée que par chirurgie.
Lorsqu'elle est congénitale, le moment idéal pour effectuer la chirurgie est de 24 à 48 heures après la naissance.
EN QUOI CONSISTE L'OPÉRATION ?
La chirurgie implique une anesthésie générale, une incision du thorax (au point où réside le diaphragme), le repositionnement des organes abdominaux qui se sont échappés dans leur cavité naturelle, la réparation du diaphragme (au point où il a l'ouverture) et la fermeture de l'incision thoracique avec des sutures.
Le réveil de l'anesthésie générale se produit dès que l'anesthésiste arrête d'administrer les médicaments anesthésiques.
CARACTÉRISTIQUES SPÉCIALES DU TRAITEMENT DE LA HERNIE DIAPHRAGMATIQUE CONGÉNITALE
Avant chaque chirurgie de hernie diaphragmatique congénitale, les chirurgiens soumettent les jeunes patients à une procédure médicale connue sous le nom d'oxygénation extracorporelle par membrane (ECMO).
L'ECMO consiste en un dispositif complexe, appelé oxygénateur à membrane, qui remplace la fonction des poumons et assure l'oxygénation du sang de l'individu auquel le même dispositif est connecté.
L'oxygénateur à membrane, en effet, est réalisé de telle sorte qu'une fois connecté au patient, il recueille, oxygène et réinsère le sang du patient dans la circulation.
La connexion à l'ECMO peut durer presque toute l'hospitalisation, car les poumons, en particulier dans les premiers instants de la phase postopératoire, ont besoin de se reposer et de récupérer.
En fait, l'ECMO équivaut à une machine cœur-poumon pour adultes.
Pronostic
Le pronostic d'une « hernie diaphragmatique est influencé par divers facteurs, dont notamment :
- Le degré d'implication des poumons. Si la santé pulmonaire est gravement compromise, la vie du patient est gravement menacée.
- La ponctualité du traitement. Un traitement tardif, même si la hernie diaphragmatique n'est pas grave, peut compromettre la santé du patient et compliquer le processus de récupération.
- La présence de lésions traumatiques dans d'autres sites anatomiques. Ce facteur affecte spécifiquement le pronostic des hernies diaphragmatiques acquises d'origine traumatique.
Selon certaines études statistiques américaines, le taux de survie actuel pour les cas traités de hernie diaphragmatique congénitale est supérieur à 80 %.
La prévention
Si la hernie diaphragmatique acquise est, en quelque sorte, évitable en agissant sur les facteurs de risque, la hernie congénitale est une affection pour laquelle il n'existe pas de remède préventif.
