Généralité
L'épendymome est une tumeur cérébrale qui prend naissance dans les cellules épendymaires; ces cellules tapissent les ventricules du cerveau et le canal central de la moelle épinière.
Le processus de diagnostic comprend plusieurs tests, car avant le traitement, il est utile de retracer l'emplacement exact et la gravité de la tumeur.
Les épendymomes qui se prêtent à une ablation chirurgicale doivent être retirés. Les traitements ultérieurs (radiothérapie et chimiothérapie) dépendent de la qualité de la procédure d'ablation.
Bref rappel des tumeurs cérébrales
Quand on parle de tumeurs cérébrales, ou de tumeurs cérébrales ou de néoplasmes cérébraux, on fait référence à des masses bénignes ou malignes de cellules cancéreuses affectant le cerveau (d'où une zone comprise entre le télencéphale, le diencéphale, le cervelet et le tronc cérébral) ou la moelle épinière. Ensemble, le cerveau et la moelle épinière forment le système nerveux central (SNC).
Résultat de mutations génétiques dont la cause exacte n'est pas connue très souvent, les tumeurs cérébrales peuvent :
- proviennent directement d'une cellule du système nerveux central (dans ce cas on parle aussi de tumeurs cérébrales primitives) ;
- dériver d'une tumeur maligne présente dans d'autres endroits du corps, tels que les poumons (dans ce second cas, ils sont également appelés tumeurs cérébrales secondaires).
Compte tenu de l'extrême complexité du système nerveux central et du grand nombre de cellules différentes qui le composent, il existe de nombreux types différents de tumeurs cérébrales : selon les dernières estimations, entre 120 et 130.
Indépendamment de leur malignité ou non, les tumeurs cérébrales doivent presque toujours être enlevées et/ou traitées par radiothérapie et/ou chimiothérapie, car elles provoquent souvent des problèmes neurologiques incompatibles avec une vie normale.
Qu'est-ce que l'épendymome ?
L'épendymome est une tumeur cérébrale qui provient de l'épendyme, ou de l'épithélium qui tapisse les ventricules cérébraux et le canal central de la moelle épinière.
L'épendyme est ainsi appelé car il est constitué de cellules particulières de la glie, appelées épendymocytes ou plus simplement cellules épendymaires.
Les épendymomes peuvent être à la fois des néoplasmes de nature bénigne et des néoplasmes de nature maligne.
Différence entre une tumeur bénigne et une tumeur maligne
Une tumeur bénigne est une masse de cellules anormales qui se développe lentement, a un faible pouvoir infiltrant et un « pouvoir métastasant tout aussi faible (le cas échéant) ».
Au contraire, une tumeur maligne est une masse cellulaire anormale qui se développe rapidement, a un pouvoir infiltrant élevé et presque toujours un pouvoir métastasant élevé.
NB : par pouvoir infiltrant, s" désigne la capacité d'affecter les régions anatomiques adjacentes. Par pouvoir métastatique, en revanche, on désigne la capacité des cellules tumorales à se propager, par la circulation sanguine ou lymphatique, vers d'autres organes et tissus du corps (métastases).
GLIA, CELLULES GLIA ET ÉPENDYM
Avec ses cellules, la glie fournit un soutien, une stabilité et une alimentation au réseau complexe de neurones, présents à l'intérieur du corps humain et ayant pour tâche de transmettre les signaux nerveux.
Ventricules cérébraux (surlignés en or). Dans le système nerveux central, les éléments cellulaires de la glie sont les astrocytes, les oligodendrocytes, les cellules épendymaires et les cellules microgliales.
Dans le système nerveux périphérique (SNP), les éléments cellulaires de la glie sont les cellules de Schwann et les cellules satellites.
Grâce à l'activité des épendymocytes, l'épendyme est impliqué dans la circulation et la production du liquide céphalo-rachidien (ou liqueur).
EMPLACEMENT TYPIQUE DES ÉPENDYMOMES
Les épendymomes peuvent se développer à la fois dans le cerveau et dans la moelle épinière.
Ceux d'origine cérébrale peuvent parfois se propager à la moelle épinière via le LCR.
ÉPENDIMOME : TYPES ET LEUR DEGRÉ DE CROISSANCE
Système nerveux central (SNC).
Les tumeurs cérébrales sont divisées en 4 degrés - identifiés par les quatre premiers chiffres romains - selon leur pouvoir de croissance.
Les tumeurs cérébrales de grade I et II se développent très lentement et concernent une « petite zone du cerveau ; elles sont généralement bénignes ».
Inversement, les tumeurs cérébrales de grade III et IV se développent rapidement et envahissent les régions tissulaires environnantes; ils sont généralement de nature maligne.
Une tumeur cérébrale de grade I ou II peut, avec le temps, se transformer en tumeur de grade III ou IV.
Il existe au moins quatre types d'épendymome, différents par leurs caractéristiques et, dans 3 cas sur 4, également par leur degré :
- Le sous-épendymome. Il s'agit d'une tumeur cérébrale de grade I à croissance très lente, qui se forme généralement près des ventricules du cerveau
- Épendymome myxopapillaire.Comme le sous-épendymome, il s'agit d'une tumeur cérébrale de grade I à croissance lente, cependant, contrairement au cas précédent, elle a tendance à se développer dans les parties inférieures de la moelle épinière.
- Épendymome proprement dit. Il s'agit d'un gliome de grade II à croissance lente qui peut prendre naissance dans ou à proximité immédiate des ventricules du cerveau.
- L'épendymome anaplasique. C'est une tumeur cérébrale maligne de grade III, qui apparaît généralement dans le cerveau (près des ventricules) ou dans la fosse crânienne postérieure et seulement dans quelques cas dans la moelle épinière. Comme toute tumeur maligne, elle a une croissance taux très rapide.
ÉPIDÉMIOLOGIE
Les épendymomes représentent 2 à 4 % de tous les cancers du système nerveux central.
Ils peuvent toucher aussi bien les adultes que les enfants : chez les premiers, ils sont assez rares et touchent principalement les personnes de moins de 45 ans ; dans le second, elles constituent la sixième tumeur cérébrale la plus fréquente et touchent particulièrement les individus de moins de 3 ans (30 % des cas).
Causes
Les épendymomes, ainsi que presque toutes les tumeurs cérébrales humaines, surviennent pour des raisons encore inconnues.
FACTEURS DE RISQUE
Médecins et chercheurs s'accordent à dire qu'il existe au moins deux situations pouvant favoriser l'apparition d'un épendymome :
- Radiothérapie antérieure à la tête. Il faut préciser que certains savants ont, à cet égard, un « avis différent : ils estiment, en effet, que la radiothérapie n'a pas d'effet néfaste.
- Souffrant de neurofibromatose de type II, une maladie génétique-héréditaire rare qui provoque l'apparition de diverses tumeurs du système nerveux.
Symptômes et complications
Les symptômes et les signes d'un épendymome dépendent du site d'apparition de l'épendymome.
Si la tumeur réside dans la moelle épinière, le patient ressent généralement :
- Douleur au cou ou au dos, selon la localisation précise de la masse tumorale.
- Engourdissement et/ou faiblesse dans les bras ou les jambes.
- Problèmes de contrôle de la vessie.
Si le néoplasme est situé dans le cerveau, le tableau des symptômes consiste généralement en :
- Mal de tête
- Nausées et vomissements, surtout le matin
- Saisies
- Mauvaise vue. Ils surviennent si l'épendymome réside près du nerf optique.
- Engourdissement et sensation de faiblesse dans les membres (supérieurs et inférieurs) d'un seul côté du corps. Ce sont des troubles typiques lorsque les épendymomes affectent le lobe frontal ou pariétal du cerveau.
- Problèmes de coordination et d'équilibre. Ce sont des symptômes typiques du moment où l'épendymome a eu lieu près du lobe temporal du cerveau.
- Changements d'humeur (par exemple irritabilité soudaine) et changements de personnalité.Ils se produisent lorsque l'épendymome est près du lobe frontal du cerveau.
MAUX DE TÊTE, NAUSÉES ET VOMISSEMENTS
Les maux de tête, les nausées et les vomissements sont dus à une augmentation de la pression intracrânienne (ou intracrânienne). Cette augmentation peut survenir pour deux raisons, souvent concomitantes :
- Parce que la masse tumorale croissante s'oppose à l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien.
- Parce que l'œdème se forme autour de la masse tumorale
RYTHME D'APPARITION DES SYMPTMES
Les symptômes d'un épendymome de grade I ou II apparaissent progressivement (cela peut prendre des mois), car la masse tumorale a un taux de croissance lent.
Au contraire, les symptômes d'un épendymome de grade III ont tendance à survenir peu de temps après l'apparition du néoplasme, car la vitesse de croissance de la masse tumorale est très rapide.
Diagnostic
Face à un cas suspect d'épendymome, les médecins commencent leurs investigations diagnostiques par un examen physique approfondi et une « analyse des réflexes tendineux ».
Ensuite, ils effectuent un examen de la vue et posent au patient des questions visant à évaluer l'état mental et les capacités cognitives (raisonnement, mémoire, etc.).
Enfin, pour dissiper tout doute et connaître la position et la taille exacte de la tumeur, ils ont recours à des tests spécifiques tels que :
- Résonance magnétique nucléaire
- TDM (ou tomographie axiale informatisée)
- Biopsie de la tumeur
- Ponction lombaire
EXAMEN OBJECTIF ET RÉFLEXE TENDONIQUE, TEST OCULAIRE ET ÉVALUATION MENTALE-COGNITIVE
- L'examen physique implique l'analyse des symptômes et des signes, rapportés ou manifestés par le patient. Bien qu'il ne fournisse pas de données certaines, il peut être très utile pour comprendre le type de pathologie en cours.
- En examinant les réflexes tendineux, le médecin évalue la présence ou l'absence de troubles neuromusculaires et de la coordination.
- À l'aide d'un examen de la vue, le médecin observe le nerf optique et analyse son implication.
- L'évaluation de l'état mental et des capacités cognitives est réalisée dans le but de comprendre quelle zone du système nerveux central peut avoir développé un néoplasme.Par exemple, trouver des troubles dans les seuls membres inférieurs suggère un problème neurologique basé sur la moelle épinière. plutôt que dans le cerveau et ainsi de suite.
RÉSONANCE MAGNÉTIQUE NUCLÉAIRE (RMN)
L'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) est un test de diagnostic indolore, qui vous permet de visualiser les structures internes du corps humain sans utiliser de rayonnement ionisant (rayons X).
Son principe de fonctionnement est assez complexe et repose sur la création de champs magnétiques, qui émettent des signaux susceptibles d'être transformés en images par un détecteur.
La résonance magnétique du cerveau et de la moelle permet une vision satisfaisante de ces deux compartiments, cependant, dans certains cas, pour optimiser la qualité de la visualisation, il peut être nécessaire d'injecter un liquide de contraste veineux dans la veine. Dans de telles situations, le test devient peu invasif, car le fluide (ou le milieu) de contraste pourrait avoir des effets secondaires.
Une IRM classique prend environ 30 à 40 minutes.
tomodensitométrie
La tomodensitométrie est une procédure de diagnostic qui utilise des rayonnements ionisants pour créer une image « tridimensionnelle » très détaillée des organes internes du corps.
Bien qu'indolore, elle est considérée comme invasive en raison de l'exposition aux rayons X. Aussi, comme l'IRM, elle peut nécessiter l'utilisation d'un agent de contraste - non exempt d'effets secondaires possibles - afin d'améliorer la qualité de la visualisation.
Une tomodensitométrie classique prend environ 30 à 40 minutes.
BIOPSIE
La biopsie tumorale consiste au prélèvement et à l'analyse histologique, en laboratoire, d'un échantillon de cellules de la masse néoplasique.C'est l'examen le plus adapté si l'on veut retracer les principales caractéristiques d'une tumeur (type, grade et malignité).
Le prélèvement de cellules d'un épendymome s'effectue généralement sous anesthésie générale (donc avec le patient endormi) et implique la ponction du crâne, afin d'insérer une aiguille spéciale pour le prélèvement dans la zone souhaitée.
Évidemment, la biopsie tumorale a lieu après avoir identifié le site précis de la tumeur.
PONCTION LOMBAIRE
La ponction lombaire consiste à prélever le liquide céphalo-rachidien et à l'analyser en laboratoire.
Pour retirer le LCR, on utilise une aiguille que le médecin insère entre les vertèbres lombaires L3-L4 ou L4-L5. Une injection d'anesthésique local est évidemment effectuée au point d'insertion.
La réalisation d'une ponction lombaire en présence d'un épendymome permet de déterminer si la tumeur s'est propagée du cerveau au LCR.
Traitement
Lorsque l'épendymome ne réside pas dans un endroit inaccessible, il est bon de faire tout son possible pour l'enlever complètement ou en grande partie.
L'utilisation de traitements supplémentaires - dans ce cas la radiothérapie et, parfois, même la chimiothérapie - dépend de "l'étendue de l'ablation" et des caractéristiques de la tumeur.
OPÉRATION
Les épendymomes qui se prêtent à une ablation complète sont ceux de grade I ou II, de petite taille et situés dans une position facile d'accès.
Au contraire, les épendymomes qui ne peuvent être que partiellement enlevés sont ceux de grade III et ceux de grade I ou II situés dans des endroits inconfortables et difficiles d'accès.
A la fin de l'opération d'ablation (qu'elle soit partielle ou totale, peu importe), le patient est tenu d'observer une phase de repos complet, suivie d'une période de kinésithérapie.
Avantages de l'élimination totale
En plus de rendre le traitement de radiothérapie superflu, l'élimination totale de la masse tumorale peut également signifier une guérison totale du néoplasme.
RADIOTHÉRAPIE
La radiothérapie tumorale est la méthode de traitement basée sur l'utilisation de rayonnements ionisants de haute énergie, dans le but de détruire les cellules néoplasiques.
Il est adopté en cas d'épendymome lorsque :
- L'opération d'ablation chirurgicale est peu pratique et se produit lorsque la masse tumorale se trouve dans une position inaccessible au chirurgien.
- L'ablation chirurgicale d'une tumeur de grade I ou II était partielle, il reste donc des cellules cancéreuses.
- La tumeur était de grade III. Dans ces situations, les cellules néoplasiques résiduelles ont une forte tendance à reformer à nouveau l'épendymome (rechute) et à affecter la masse cérébrale saine.
CHIMIOTHÉRAPIE
La chimiothérapie est l'administration de médicaments capables de tuer toutes les cellules à croissance rapide, y compris les cellules cancéreuses.
Elle est prise en compte en cas de rechute.
TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUE
Pour prévenir les convulsions et soulager les troubles associés à l'œdème tumoral, les médecins peuvent prescrire respectivement des anticonvulsivants et des corticostéroïdes.
Principaux effets secondaires de la radiothérapie
Principaux effets secondaires de la chimiothérapie
Principaux effets secondaires des corticoïdes
Fatigue
Démangeaison
Perte de cheveux
La nausée
il vomit
Perte de cheveux
Sensation de fatigue
Vulnérabilité aux infections
Ostéoporose
Obésité
Indigestion
Hypertension
Agitation
Les troubles du sommeil
Pronostic
Le pronostic d'un épendymome s'améliore si :
- La tumeur est de bas grade (meilleur grade I que grade II).
- Le diagnostic est opportun. Cela est particulièrement vrai pour les épendymomes malins de grade III.
- La masse tumorale occupe une position confortable et est de petite taille. Un grand épendymome non amovible peut être fatal même s'il est de grade I ou II.
