Généralité
Le syndrome de Cushing est un ensemble de signes et symptômes générés par une exposition chronique à des taux élevés de glucocorticoïdes, hormones produites par notre organisme et utilisées dans le traitement des maladies inflammatoires.Le syndrome de Cushing peut donc être favorisé par des facteurs endogènes (synthèse excessive de glucocorticoïdes) ou, beaucoup plus fréquemment, par des facteurs exogènes (traitement par corticoïdes, comme la prednisone, la prednislone, la bétaméthasone, etc.).
Pour en savoir plus sur l'action physiologique de ces hormones surrénales et les médicaments qui miment leur action, consultez les articles du site dédié aux corticoïdes et à la cortisone.
Causes
Comme prévu, les formes endogènes de Cushing sont rares (2,5-6 cas par million d'habitants), ont un début lent et sont souvent difficiles à diagnostiquer.Plus fréquentes chez la femme (F : M 8 : 1), du point de vue pathogénique elles se divisent classiquement en deux variantes : ACTH dépendante (80%) et ACTH indépendante (20%).
L'ACTH, ou hormone adrénocorticotrope, est produite par l'hypophyse comme stimulus de la synthèse surrénale des hormones corticostéroïdes (glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes) ; une tumeur bénigne de cette glande (adénome hypophysaire) est présente dans environ 80% des cas de Cushing endogène ACTH-dépendant, tandis que dans les 20% des cas restants, des tumeurs non hypophysaires (généralement pulmonaires) qui produisent de l'ACTH se produisent, provoquant Le syndrome de Cushing, dit "ectopique".
60% des formes d'ACTH endogènes indépendantes sont supportées par un adénome surrénalien, tandis que dans les cas restants, le syndrome est déclenché par la présence d'un carcinome surrénalien.
Dans la plupart des cas, le syndrome de Cushing est causé par l'administration excessive et prolongée de médicaments à base de cortisone (Cushing iatrogène ACTH indépendant), tandis que les formes iatrogènes de thérapie avec l'ACTH (Cushing iatrogène ACTH dépendante) sont rares.
Symptômes
Pour plus d'informations : Symptômes du syndrome de Cushing
Les signes et symptômes (voir figure) sont d'entité variable et diversement associés les uns aux autres. Parfois, la maladie se présente avec les caractéristiques du syndrome métabolique ou avec un tableau clinique partiel ou nuancé. Si vous pensez présenter des symptômes du syndrome de Cushing, contactez votre médecin pour en déterminer la cause en collaboration avec un endocrinologue, mais n'arrêtez pour aucune raison la corticothérapie de votre propre initiative.
Diagnostic et traitement
Pour plus d'informations : Médicaments pour le traitement du syndrome de Cushing
Bien que le diagnostic d'un tableau complet soit assez facile, très souvent, surtout dans les formes endogènes, il peut être difficile. En présence d'une suspicion découlant de « l'examen physique du patient, le diagnostic de syndrome de Cushing est confirmé par la présence de taux élevés de cortisol, qui peuvent être mesurés dans le sang, dans les urines recueillies en 24 heures ou dans les salive. Dans ce dernier cas, l'échantillon est prélevé vers minuit, heure de la journée où les niveaux de cortisol chez les personnes en bonne santé sont assez bas. Des tests cliniques sont également réalisés après administration de suppresseurs, comme la dexaméthasone, ou de stimulateurs hormonaux (comme l'ACTH) ; il est également possible d'évaluer les taux plasmatiques d'hormone adrénocorticotrope pour mettre en évidence les formes provoquées par l'hypersécrétion d'ACTH.
En plus des examens cliniques, des investigations instrumentales sont souvent nécessaires, comme un scanner ou une imagerie par résonance magnétique pour évaluer l'apparence des glandes surrénales et de l'hypophyse.
Le traitement du syndrome de Cushing est subordonné à une identification correcte de ses origines. Dans les formes iatrogènes, les plus fréquentes, le médecin opte généralement pour une réduction progressive des doses ou pour l'interruption du traitement au profit de thérapies alternatives.Les formes primaires d'origine tumorale peuvent être résolues par la chirurgie ou la radiothérapie.Chez certains patients souffrant du syndrome de Cushing, par exemple en attente ou en préparation d'une intervention chirurgicale ou lorsque cela n'est pas possible, il est nécessaire d'utiliser des médicaments qui réduisent la production de cortisol, tels que le kétoconazole et le mitotane.
