Généralité
Le diabète insipide est un syndrome rare caractérisé par l'émission ostensible d'urine, accompagnée d'une « soif insatiable avec préférence pour les boissons froides. Il est dû à un manque ou à une sécrétion insuffisante d'hormone antidiurétique (ADH ou vasopressine) par l'hypothalamus. l'hypophyse postérieure, ou son absence d'activité au niveau du rein.Dans le premier cas on parle de diabète insipide central, sensible à l'ADH ou neurogène, dans le second de diabète insipide néphrogénique ou insensible à l'ADH (car il ne peut pas être corrigé par l'administration de vasopressine).
Signes et symptômes
Pour plus d'informations : Symptômes Diabète insipide
Certains patients atteints de la maladie parviennent à excréter jusqu'à 18 litres d'urine par jour. Dans des conditions normales, en effet, l'hormone vasopressine agit dans le dernier tractus des néphrons (tubules distaux et canaux collecteurs), où elle favorise la réabsorption d'une quantité considérable d'eau. De cette façon, le volume des urines est réduit et par conséquent leur densité (poids spécifique) augmente. En présence d'un déficit absolu ou relatif en vasopressine, la polyurie est donc un symptôme inévitable, de même que la nycturie (besoin d'uriner plusieurs fois pendant le repos nocturne) et la polydipsie (soif anormale). Voir aussi : Symptômes du diabète insipide
Le diabète insipide est bien toléré tant que le patient dispose de quantités suffisantes d'eau ; si cela ne se produit pas ou si le patient est incapable de boire, il y a une déshydratation rapide, avec une perte de poids, une hémoconcentration jusqu'au collapsus et la mort.
Diagnostic
Les tests de laboratoire montrent des concentrations de glucose dans les urines et le sang tout à fait normales, ce qui différencie le diabète insipide du diabète sucré (car la présence de glucose dans les urines les rend aussi sucrés que le miel). D'autre part, une hypernatrémie et une élévation de l'osmolarité plasmatique sont enregistrées.Comme mentionné, l'urine abondante montre un poids spécifique et une osmolarité faibles.Le diagnostic différentiel entre le diabète insipide central et néphrogénique est basé sur l'observation des effets associés à l'administration de ADH , qui résout positivement la première mais pas la deuxième forme.
Causes
Il existe de nombreuses causes qui peuvent induire le diabète insipide, à la fois dans ses formes primaires et secondaires. A la base de ce syndrome peuvent exister, par exemple, des maladies génétiques rares ou des malformations congénitales au niveau hypothalamique (formes primitives) ; le plus souvent le diabète insipide central est la conséquence d'un traumatisme crânien, d'une neurochirurgie, de processus infectieux (encéphalite, méningite) ou de tumeurs intracrâniennes ; cependant, dans un bon pourcentage de cas (30-40%) la cause reste inconnue (formes idiopathiques). Par rapport au diabète central, le diabète insipide néphrogénique est une maladie très rare, entretenue par l'incapacité des récepteurs rénaux à répondre adéquatement à l'ADH, elle-même produite en quantité normale ; dans ce cas également, il existe des formes congénitales et acquises, notamment une insuffisance rénale chronique, une hypercalcémie et une hypokaliémie. Enfin, il peut également exister des formes transitoires, par exemple dues à l'action de substances qui interfèrent avec l'action de "l'hormone antidiurétique".
Traitement
Pour plus d'informations : Médicaments pour le traitement du diabète insipide
Le traitement du diabète insipide central consiste en l'administration de vasopressine par voie nasale, orale ou sous-cutanée, qui permet la régression des manifestations symptomatiques. Dans certains cas sélectionnés, le traitement peut être étiologique et à ce titre reposer sur l'élimination de la cause favorisante (par exemple l'élimination d'une masse tumorale).
En présence de diabète néphrogénique, il n'y a pas de traitement médical et la maladie est contrôlée par la consommation de grandes quantités d'eau, la restriction du sodium dans l'alimentation et l'utilisation de diurétiques thiazidiques.
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