Maladie de type transmissible, la vache folle semble être due à une forme modifiée d'une protéine normale exprimée chez presque tous les mammifères, dont le nom est prion.
Après une période d'incubation totalement asymptomatique de 3 à 5 ans, la vache folle commence à se manifester, avec des symptômes tels que : tremblements, myoclonies, problèmes d'équilibre et de coordination motrice, démarche anormale, difficulté à se lever, changements de comportement et hyper-réactivité aux stimuli.
La maladie de la vache folle est une maladie pour laquelle il n'existe pas de remède hormis quelques traitements symptomatiques.
La maladie de la vache folle est une maladie d'un intérêt considérable pour les humains puisque certains résidents du Royaume-Uni ont développé une maladie neurologique équivalente au milieu des années 1990 après avoir consommé de la viande de bétail malade.
Bref rappel des Encéphalopathies
Les encéphalopathies représentent un groupe de maladies neurologiques non inflammatoires, caractérisées par une « altération structurelle » du cerveau qui affecte les fonctions de ce dernier et en général l'état dit mental.
Congénitale ou acquise, une « encéphalopathie peut être une affection permanente et incurable (encéphalopathie permanente) ou une affection qui a une marge de guérison plus ou moins importante (encéphalopathie temporaire).
Pour distinguer une "encéphalopathie" d'une autre, il faut : les causes (qui donnent généralement le nom spécifique de la maladie), les symptômes, les complications possibles, le traitement attendu et le pronostic.
D'une manière générale, les personnes souffrant d'une encéphalopathie développent de nombreux troubles, dont par exemple des déficits de mémoire (notamment l'amnésie), une dépression, des changements de personnalité, une incapacité à résoudre des problèmes simples de la vie quotidienne, une léthargie, des myoclonies et des tremblements.
La vache folle comme maladie transmissible
Grâce à sa transmissibilité, la vache folle fait partie de la « liste des encéphalopathies spongiformes transmissibles (ou EST) ; les encéphalopathies spongiformes transmissibles sont les encéphalopathies spongiformes qu'un sujet sain peut développer s'il ingère les tissus d'un sujet atteint.
Comme la vache folle sont les encéphalopathies spongiformes transmissibles : kuru, insomnie familiale mortelle, syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, maladie de Creutzfeldt-Jakob, la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, tremblante, encéphalopathie spongiforme féline encéphalopathie spongiforme, vison spongiforme exotique, et la maladie débilitante chronique du cerf.
Encéphalopathies spongiformes transmissibles connues
Être humain
Vache folle et être humain : le lien
La vache folle représente un sujet d'un intérêt extrême pour "l'être humain, puisque - comme on le verra aussi un peu plus tard - au milieu des années 90, en correspondance avec une" épidémie d'ESB qui a eu lieu au Royaume-Uni, un événement non négligeable pourcentage de personnes est tombée malade d'une maladie neurologique très similaire à la maladie de Creutzfeldt-Jakob, après avoir consommé de la viande appartenant à des bovins malades.
Cette maladie neurologique très similaire à la maladie de Creutzfeldt-Jakob est la nouvelle variante susmentionnée de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob peut être considérée comme l'équivalent humain de la vache folle.
Petite histoire de la vache folle
Les premiers cas identifiés de vache folle remontent à 1986 ; le lieu de la découverte était une ferme d'élevage au Royaume-Uni.
A partir de ce moment, une sorte d'épidémie d'ESB débute au Royaume-Uni, qui atteint son apogée en 1993 (période où, selon les statistiques de l'époque, il y a 1000 nouveaux cas de bovins malades par semaine) et s'étend lentement grâce à une série de mesures gouvernementales, les années suivantes (en 2015 il n'y a eu que 2 cas de vache folle enregistrés).
Selon les experts de l'industrie, l'« épidémie de vache folle » a été déclenchée par l'utilisation, dans les élevages bovins britanniques, d'aliments à base de farines animales, qui contenaient de la viande hachée et des os de bovins atteints d'une forme sporadique d'ESB (rappelez-vous que la maladie de la vache folle est une maladie transmissible).
Au-delà des chiffres impressionnants atteints, l'épidémie de vache folle qui a eu lieu au Royaume-Uni a eu un fort écho non seulement en Europe, mais aussi dans le monde, pour une autre raison : quelques années après les premiers cas d'ESB, un pourcentage non négligeable de Britanniques les citoyens ont commencé à développer, à la suite de la consommation de viande de bovins atteints d'encéphalopathie spongiforme bovine, une nouvelle maladie neurologique, très similaire à la maladie de Creutzfeldt-Jakob (c'est-à-dire la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob).
Selon des statistiques de juin 2014, 177 personnes sont tombées malades avec la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, à la suite des effets de « l'épidémie d'ESB au Royaume-Uni à partir de la fin des années 1980 ».
, le prion est, dans sa variante saine, une glycoprotéine qui est très probablement responsable de la transduction du signal ou de l'adhésion cellulaire (des doutes subsistent quant à son rôle précis).
LE PRION COMME CAUSE DE LA VACHE FOLLE
L'idée que le prion est impliqué dans la recrudescence de la maladie de la vache folle est le résultat de deux observations tout aussi importantes :
- Premier constat: des formes modifiées de la protéine prion sont présentes chez les bovins atteints d'ESB. Par formes modifiées de la protéine prion, on entend que le prion a une conformation anormale, différente de la normale.
- Deuxième constat: dans la variante modifiée, le prion perd sa fonction de glycoprotéine et acquiert des propriétés qui le rendent nocif pour le cerveau et le tissu nerveux en général ainsi que capable de transformer des prions normaux (c'est-à-dire dans la variante saine) en prions modifiés.
À la lumière de ces deux observations importantes, les experts ont comparé le prion à une sorte d'agent infectieux (c'est-à-dire qu'ils l'ont assimilé à un virus ou à une bactérie), lui attribuant également les noms alternatifs d'« agent infectieux non conventionnel » et de « particule infectieuse ». protéines seulement ".
La forme modifiée du prion est responsable d'une réaction en chaîne dévastatrice ; sa manifestation, en effet, implique la modification progressive des prions normaux, présents chez le sujet atteint, et la formation d'agrégats protéiques qui, après avoir affecté le cerveau en plusieurs points, provoquent la mort du tissu nerveux, créant de véritables trous dans (l'aspect spongiforme qui caractérise le cerveau des bovins atteints d'ESB est le résultat de la création de ces trous).
AUTRES CARACTÉRISTIQUES DU PRION MODIFIÉ
Des études scientifiques sur le prion ont montré que :
- Le prion est également plus petit que les virus (qui sont les plus petits agents infectieux) ;
- Le prion est incroyablement résistant aux procédures les plus classiques utilisées pour éliminer les virus, bactéries, champignons ou autres micro-organismes connus. Cela explique pourquoi la cuisson de la viande de bovins atteints de vache folle ne détruit pas le prion modifié présent.
PRION ET AUTRES MALADIES
Selon ceux qui voient dans le prion la cause de la maladie de la vache folle, le même prion est également impliqué dans toutes les encéphalopathies spongiformes transmissibles connues ; autrement dit, le prion serait responsable de l'apparition de : la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le kuru, le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, « l'encéphalopathie spongiforme féline », l'encéphalopathie spongiforme de Mink etc.
Évidemment, l'idée que le prion est également impliqué dans d'autres encéphalopathies spongiformes transmissibles connues découle d'observations scientifiques similaires à celles rapportées pour la vache folle (présence de prion modifié chez les animaux malades et de prion modifié capable d'attaquer le cerveau, provoquant des dommages).
En pathologie, les maladies que les médecins pensent liées au prion modifié (telles que les encéphalopathies spongiformes transmissibles) sont également appelées maladies à prions.
Temps d'incubation
La vache folle a de longs temps d'incubation ; en fait, le bovin qui entre en contact avec l'agent causal de la maladie - le prion modifié, si tel était la cause de la maladie - développe la maladie dans les 3 à 5 prochaines années.
Saviez-vous que...
Lorsque l'être humain contracte l'équivalent humain de la vache folle par ingestion de bœuf contaminé, il peut manifester la maladie neurologique même plus de 10 ans après l'événement d'ingestion susmentionné.
Selon les études les plus récentes, la période d'incubation moyenne de l'équivalent humain de la vache folle serait de 13 ans.
Transmission de la vache folle à l'être humain
La transmission de la vache folle à l'être humain ne peut se faire que par ingestion de viande appartenant à un bovin atteint d'ESB.
La vache folle n'est donc pas comme un rhume ou une maladie infectieuse contagieuse, dans laquelle même la simple proximité entre le sujet sain et le sujet malade suffit à la transmission de la maladie.
Fait amusant : le lait d'une vache atteinte d'ESB transmet-il la maladie ?
Boire le lait d'une vache atteinte d'ESB ou manger les latex fabriqués à partir de ce lait ne suffit pas à provoquer l'équivalent humain de la vache folle.
),
- Difficulté à se lever
- Hyper-réactivité à certains stimuli
- Changements de comportement (les animaux atteints deviennent soudainement agressifs ou semblent étrangement nerveux),
et des troubles moins courants ou moins spécifiques, tels que :
- Tendance au frottement ou au léchage continu,
- Perte de poids,
- Grincement continu des dents,
- Infections récurrentes de l'oreille e
- Diminution de la production de lait.
La vache folle est une maladie mortelle
La maladie de la vache folle est toujours une maladie mortelle.
Les animaux atteints tombent généralement dans le coma avant de mourir.
La mort de l'ESB survient quelques semaines ou quelques mois après l'apparition des symptômes.
Les symptômes de la vache folle chez l'être humain
Chez l'« être humain », l'équivalent de la vache folle (c'est-à-dire la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob) est responsable, à la fin de la période d'incubation, de :
- Symptômes psychiatriques, y compris dépression, anxiété, troubles de sevrage, etc.;
- Perte progressive de la coordination motrice (ataxie);
- Troubles sensoriels ;
- Démence;
- Myoclonie (contraction brève et involontaire d'un muscle ou d'un groupe de muscles).
La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a toujours existé mortelle, tout comme la maladie de la vache folle et d'autres encéphalopathies spongiformes transmissibles connues ; les personnes qui développent cette maladie meurent généralement dans les 14 mois.
et le valproate de sodium contre les myoclonies).
