maladie de Still

Généralité

La maladie de Still est une maladie inflammatoire chronique très similaire à la polyarthrite rhumatoïde.

La maladie de Still, due à des causes inconnues, provoque diverses affections, notamment : une forte fièvre, des éruptions cutanées, des maux de gorge et des douleurs articulaires et musculaires.
Etant donné que les symptômes ressemblent à ceux de nombreuses autres pathologies, poser un diagnostic correct et précoce n'est pas facile : en effet, avant de se prononcer, le médecin doit soigneusement évaluer de nombreux paramètres.
La maladie de Still est actuellement incurable, cependant il existe des traitements pharmacologiques capables de contrôler les symptômes et de ralentir leur progression. Si le patient suit les conseils du médecin, son niveau de vie n'est que modérément compromis par la maladie.

La maladie de Still aussi

La maladie de Still - dont le nom complet est la maladie de Still de l'adulte - est une maladie inflammatoire systémique chronique caractérisée principalement par une forte fièvre, une éruption cutanée de couleur saumon, un mal de gorge et des douleurs articulaires.
En raison de sa similitude avec la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Still est également considérée comme une forme particulière d'arthrite.

N.B : par maladie inflammatoire systémique, s" désigne une maladie caractérisée par un état inflammatoire qui affecte plusieurs parties du corps (un ou plusieurs systèmes).

Certaines maladies similaires à la maladie de Still :

• La polyarthrite rhumatoïde
• Le lupus érythémateux disséminé
• la maladie de Crohn
• maladie de Lyme

LA FORME JEUNESSE

A côté de la forme adulte, il existe également une forme juvénile de la maladie de Still, caractérisée par des symptômes légèrement différents et plus connue sous le nom de polyarthrite rhumatoïde juvénile (ou arthrite systémique) que la maladie de Still juvénile.

ÉPIDÉMIOLOGIE

La maladie de Still est une maladie rare : en fait, environ une personne sur 100 000 tombe malade chaque année.
Selon certaines enquêtes statistiques, il existe deux tranches d'âge les plus touchées par la maladie : l'une se situe entre 15 et 25 ans, l'autre entre 36 et 46 ans.
Il semble y avoir une préférence marquée pour les individus féminins, mais la raison reste à expliquer.
La maladie de Still peut être exclue comme une maladie héréditaire, étant donné le petit nombre de fois plus d'un cas a été enregistré dans la même famille.

Causes

Les causes de la maladie de Still sont inconnues.
Selon certaines théories, il semble qu'un certain type d'infection, virale ou bactérienne, soit le déclencheur de la maladie.
Cependant, il n'y a aucune preuve pour cela.

Symptômes et complications

La maladie de Still se manifeste de différentes manières d'un patient à l'autre : certains subissent une aggravation drastique ; d'autres s'améliorent soudainement et sans raison ; d'autres encore alternent périodes avec symptômes et périodes sans trouble pathologique.

SYMPTMES TYPIQUES

Les symptômes et signes les plus courants et caractéristiques de la maladie de Still sont :

• Gorge brûlante. C'est généralement le premier symptôme qui apparaît chez la personne atteinte. La sensation ressentie est une forte sensation de brûlure. De plus, l'apparition de ce trouble coïncide avec le gonflement des ganglions lymphatiques du cou.
• Forte fièvre. Elle n'est pas constante tout au long de la journée, mais monte brutalement, jusqu'à 38,5-39°C, en fin d'après-midi ou en soirée ; dans certains cas, même deux augmentations quotidiennes peuvent être enregistrées, séparées par une période de temps pendant laquelle la température revient à la normale. La durée de ce trouble est généralement d'une semaine, mais il peut aussi durer plus longtemps, selon la façon dont le corps réagit.
• Éruption cutanée couleur saumon. La peau devient - soudainement et coïncidant avec les pics de fièvre - rose saumon. L'éruption cutanée se manifeste par des plaques plates et/ou surélevées, apparaît généralement sur le tronc, les bras et les jambes, et ne provoque aucune démangeaison. Le frottement de la peau, même involontaire, peut déclencher l'apparition de l'éruption cutanée.
• Douleur, gonflement et raideur dans les articulations. Au début, les articulations touchées ne sont que les genoux et les poignets ; avec le temps, la douleur et l'enflure s'étendent aux hanches, aux coudes, aux mains et aux épaules. Surtout le matin, la sensation de raideur est très forte et dure pendant plusieurs heures. Les troubles articulaires durent au moins quelques semaines.
• Douleurs musculaires. Elle alterne avec la fièvre, ou lorsqu'il y a l'une, il n'y a pas l'autre.La sensation douloureuse est si intense qu'elle rend l'activité quotidienne difficile, voire impossible.

Signes moins courants de la maladie de Still :

• Perte de poids inexpliquée
• Hypertrophie générale des ganglions lymphatiques
• Douleur abdominale et gonflement
• Problèmes respiratoires et toux
• Rate hypertrophiée (splénomégalie)

QUAND VOIR LE MÉDECIN ?

Si des symptômes tels qu'une forte fièvre associée à une éruption cutanée rose saumon, des douleurs articulaires, des maux de gorge et de la toux sont ressentis sans raison plausible, alors il est bon de contacter votre médecin pour des examens complémentaires.

COMPLICATIONS

Les complications liées à la maladie de Still surviennent lorsque l'état inflammatoire n'est pas traité adéquatement ou lorsque le diagnostic est tardif : dans ces situations, les pires conséquences sont les articulations ou certains organes du corps, comme le cœur et les poumons.

• Dommages irréparables aux articulations. Une inflammation prolongée peut endommager définitivement les articulations.Les plus à risque sont les premières qui ont tendance à montrer des troubles articulaires, à savoir les genoux et les poignets.Il est rare, mais possible, que les articulations des chevilles et des épaules se détériorent également et des doigts.
  
• Inflammation du coeur. L'état inflammatoire généralisé peut s'étendre au cœur, provoquant une péricardite (c'est-à-dire une "inflammation de la membrane, le péricarde, qui entoure et protège le cœur) ou une myocardite (c'est-à-dire une" inflammation du muscle cardiaque). Les principaux symptômes sont des douleurs thoraciques, un essoufflement, une toux sèche et un gonflement de l'abdomen.
  
• épanchement pleural. En raison d'une « inflammation de la plèvre (pleurésie), il s'agit de l'accumulation de liquide à l'intérieur de la cavité pleurale, c'est-à-dire l'espace entre la plèvre et le poumon ».

  

  Les principaux symptômes sont des douleurs thoraciques, des difficultés à respirer profondément, une respiration sifflante et une toux sèche.

Diagnostic

La maladie de Still est difficile à diagnostiquer, car les symptômes qu'elle provoque sont très similaires à ceux d'autres maladies et infections, comme certains cancers, la maladie de Crohn ou la maladie de Lyme.
Pour identifier le trouble et écarter des maladies similaires, divers tests radiologiques et sanguins sont à la disposition du médecin.

EXAMEN OBJECTIF

L'examen physique représente, comme cela arrive souvent, la première étape du processus de diagnostic.
Le médecin évalue l'état de santé du patient, analyse les symptômes et enquête sur son histoire clinique. Bien que, en fait, les causes de la maladie de Still soient encore inconnues, on sait ce qui peut provoquer des maladies présentant des symptômes similaires, telles que la maladie de Crohn ou la maladie de Lyme.

TESTS SANGUINS

Le prélèvement et l'analyse d'un échantillon de sang peuvent apporter des informations diagnostiques utiles : en effet, si la maladie de Still est en cours, le sang présente certaines caractéristiques, qu'à l'inverse il n'aurait pas s'il s'agissait d'une "maladie différente".
Voici les particularités du prélèvement sanguin :

• Nombre élevé de globules blancs (leucocytes)
• Faible nombre de globules rouges (érythrocytes)
• Des niveaux élevés de protéine C réactive (CRP)
• Taux de sédimentation élevé des érythrocytes (ESR)
• Contrôle des anticorps nucléaires négatif (ceci, par exemple, est positif dans le lupus érythémateux disséminé)
• Le contrôle du facteur rhumatoïde est négatif
• Niveaux élevés de transaminases
• Taux élevés de ferritine et de fibrinogène

EXAMENS RADIOLOGIQUES

Les tests radiologiques utiles, en cas de suspicion de maladie de Still, sont :

• L'échographie et la tomodensitométrie (tomographie axiale informatisée) de l'abdomen : elles montrent l'aspect des organes internes contenus dans la cavité abdominale. Toutes les anomalies, telles que la splénomégalie, sont identifiées grâce à ces tests.
• Résonance magnétique nucléaire (IRM) des articulations les plus douloureuses : éclaire l'origine des douleurs articulaires et l'étendue des atteintes associées.L'atteinte aux articulations causée par un état inflammatoire chronique est reconnaissable à un œil expert.
• Radiographie pulmonaire : Fournit des images claires du cœur et des poumons. Si elles sont présentes, la péricardite, la myocardite et la pleurésie sont facilement détectées grâce à ce contrôle.

IMPORTANCE D'UN DIAGNOSTIC PRÉCOCE

Certaines personnes atteintes de la maladie de Still, si elles négligent les maladies ou ne se soignent pas correctement, peuvent subir les complications ci-dessus. A l'inverse, un diagnostic précoce et un traitement adéquat réduisent considérablement le risque de ces conséquences désagréables.

Traitement

À l'heure actuelle, il n'existe toujours pas de remède qui guérisse complètement la maladie de Still. Les seules contre-mesures disponibles sont des médicaments de divers types, qui servent les objectifs suivants :

• Limiter les symptômes
• Ralentir la progression de la maladie
• Prévenir les complications
• Améliorer la qualité de vie des patients

Le choix des médicaments les plus appropriés revient au médecin, qui considère la gravité de la maladie, à quel moment le diagnostic a été posé (précoce ou tardive) et comment le patient a répondu aux traitements antérieurs.
En général, pour les maladies inflammatoires chroniques comme la maladie de Still, les traitements pharmacologiques sont pris par le patient à vie : en effet, s'ils peuvent être modifiés en dose ou temporairement suspendus, ils ne sont jamais interrompus définitivement.

MÉDICAMENTS ANTI-INFLAMMATOIRES NON STÉRODES (AINS)

Les AINS, ou anti-inflammatoires non stéroïdiens, sont généralement les premiers médicaments prescrits par les médecins lorsqu'ils diagnostiquent la maladie de Still.
Leur but, comme leur nom l'indique, est de réduire l'état inflammatoire généralisé, lorsqu'il est encore modéré et ne crée pas de troubles particuliers.
Les AINS les plus utilisés, dans ces cas, sont l'ibuprofène, le naproxène et l'aspirine (à fortes doses).
La durée du traitement ne peut être quantifiée qu'après avoir observé la réponse du patient aux traitements : si la réponse est positive, les doses prises peuvent diminuer progressivement ou être suspendues pendant quelques jours ; à l'inverse, si les bénéfices sont peu nombreux, il faut poursuivre la thérapie, voire la remplacer par quelque chose de plus fort.
Les effets secondaires, dus à la prise d'AINS, concernent le foie et ses fonctions. A cet égard, le conseil médical à suivre pour prévenir les troubles hépatiques est de se soumettre à des analyses sanguines périodiques.

CORTICOSTÉRDES

Les corticostéroïdes sont les anti-inflammatoires les plus puissants avec les meilleurs effets.

Cependant, une utilisation prolongée peut provoquer des effets secondaires désagréables et, dans certains cas, graves, tels que l'hypertension artérielle et le diabète sucré.

Principaux effets secondaires des corticoïdes :

• Hypertension artérielle et rétention d'eau
• Hyperglycémie, résistance à l'insuline et diabète sucré
• Ostéoporose
• Augmentation du poids corporel, en raison de l'augmentation de la masse grasse
• Gonflement et tension faciale
• Susceptibilité aux infections
• Susceptibilité aux blessures (résistance réduite des tendons et des ligaments)
• Psychose
• Insomnie matinale

Ceci explique pourquoi, avant leur prise, les AINS sont administrés, et pourquoi, une fois pris, ils sont maintenus à la dose thérapeutique minimale efficace.
L'un des corticostéroïdes les plus couramment utilisés chez les patients atteints de la maladie de Still est la prednisone.

SUPPRESSEURS IMMUNITAIRES

Les immunosuppresseurs représentent une autre solution thérapeutique possible pour les personnes atteintes de la maladie de Still.
Leur fonction est d'affaiblir le système immunitaire. Normalement, ces barrières défensives servent à contrer les agressions externes, les infections bactériennes et virales, etc. cependant, après l'apparition de certains troubles pathologiques (dont la maladie de Still), ils peuvent « se retourner » contre l'organisme et devenir responsables d'un état inflammatoire généralisé.
Les médicaments immunosuppresseurs peuvent être pris en association avec d'autres du même type et pendant de longues périodes.
Il existe deux voies d'administration possibles : par injection intraveineuse ou par voie orale.

Médicaments immunosuppresseurs utilisés contre la maladie de Still :

• Méthotrexate
• Hydroxychlorchine
• Sulfasalazine
• Azathioprine
• Cyclophosphamide
• Cyclosporine
• Anakinra
• Inhibiteurs du TNF (adalimumab, étanercept et infliximab)

Pour plus d'informations : Médicaments pour le traitement de la maladie de Still"

REPOS ET AVERTISSEMENTS

Lors de la phase aiguë de la maladie (c'est-à-dire lors de l'apparition de troubles pathologiques), il est bon d'observer une période de repos, au cours de laquelle il faut éviter les travaux lourds ou les situations particulièrement stressantes pour l'organisme.
De plus, l'évolution cyclique possible de la maladie de Still (par cyclique « signifie qu'elle alterne périodes avec symptômes et périodes de rémission au cours desquelles les troubles disparaissent ou deviennent très légers) pourrait amener le patient à penser qu'il est guéri et qu'il peut arrêter Cependant, il n'y a pas de plus mauvais choix que cela, car la prise de médicaments doit être poursuivie même dans les moments de récupération apparente.
Toute décision d'interrompre ou de modifier temporairement les traitements appartient uniquement au médecin, après une évaluation clinique appropriée.

Pronostic

Pour les maladies incurables, comme la maladie de Still ou la polyarthrite rhumatoïde, le pronostic ne peut jamais être positif. En effet, s'il est vrai qu'elles n'entraînent pas la mort, il est également vrai qu'elles influencent grandement le niveau de vie des malades : ces , en effet, sont constamment sous traitement (sauf suspensions temporaires de médicaments) et souffrent de troubles chroniques, dus à la maladie.
Pour un meilleur pronostic, il est bon de s'en tenir aux conseils médicaux suivants :

• Avant de prendre une décision sur les médicaments à prendre, consultez toujours votre médecin. Ce comportement doit être adopté dans n'importe quelle situation, c'est-à-dire à la fois lorsque les symptômes s'aggravent et lorsqu'ils s'améliorent soudainement.
• Adaptez votre alimentation aux corticoïdes en prenant des compléments alimentaires à base de calcium et de vitamine D. Ceux-ci servent à prévenir ou, au moins, à limiter l'ostéoporose.
• Observez une période de repos pendant la phase aiguë des symptômes, mais il est alors bon de rester actif et en mouvement pour remédier à la raideur articulaire typique de la maladie de Still.