Kératocône

Généralité

Le kératocône est une maladie qui provoque une déformation de la cornée (surface oculaire transparente placée devant l'iris, qui fonctionne comme une lentille convergente permettant le passage correct de la lumière vers les structures internes de l'œil).

A cause de cette maladie dégénérative, la cornée, normalement ronde, s'amincit et commence à varier sa courbure vers l'extérieur, présentant une sorte d'apex arrondi au centre.Ce "cône" a tendance à s'accentuer avec le passage des années, aggravant la symptômes de la maladie.

Le kératocône ne permet pas le passage correct de la lumière vers les structures oculaires internes et modifie le pouvoir réfractif de la cornée, provoquant une distorsion de la vision.

Symptômes

Pour plus d'informations : Symptômes du kératocône

Le kératocône est une maladie à évolution lente. La déformation de la cornée peut affecter un ou les deux yeux, même si les symptômes d'un côté peuvent être nettement pires que de l'autre (la maladie peut se présenter sous une forme asymétrique bilatérale).

Dans la plupart des cas, le kératocône commence à se développer à l'adolescence et à l'âge adulte. Certaines personnes ne ressentent aucun changement dans la forme de la cornée, tandis que d'autres remarquent un changement notable. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la qualité de la vision se détériore, parfois rapidement.
Les symptômes du kératocône peuvent inclure :

• Vision déformée;
• Sensibilité accrue à la lumière (photophobie);
• Irritation légère des yeux;
• Vision floue
• Vision double avec un œil fermé (polyopie monoculaire).

Le kératocône progresse souvent lentement sur une période de 10 à 20 ans avant de se stabiliser.
Au cours de l'évolution de la maladie, les manifestations les plus courantes sont :

• Acuité visuelle altérée à toutes distances;
• Vision nocturne réduite
• Augmentation de la myopie ou de l'astigmatisme au kérotocône ;
• Changements fréquents de lunettes de vue
• Incapacité à porter des lentilles de contact traditionnelles.

Parfois, le kératocône peut progresser plus rapidement, provoquant un œdème cornéen et des cicatrices. La présence de tissu cicatriciel à la surface de la cornée détermine la perte de son homogénéité et de sa transparence ; en conséquence, une opacité peut se produire, ce qui réduit considérablement la vision.

Les anomalies ou lésions cornéennes associées au kératocône peuvent affecter de manière significative la capacité à effectuer des tâches simples, telles que conduire, regarder la télévision ou lire un livre.

Causes

La cause exacte du kératocône n'est pas encore connue.Certains chercheurs pensent que la génétique joue un rôle important, car on estime qu'environ 10 à 15 % des personnes touchées ont au moins un membre de la famille atteint de la même maladie (preuve de transmission génétique).
De plus, le kératocône est souvent associé à :

• blessure ou dommage cornéen : frottement vigoureux des yeux, irritation chronique, port de lentilles de contact pendant des périodes prolongées, etc.
• Autres affections oculaires, notamment : rétinite pigmentaire, rétinopathie du bébé prématuré et kératoconjonctivite vernale.
• Maladies systémiques : amaurose congénitale de Leber, syndrome d'Ehlers-Danlos, syndrome de Down et ostéogenèse imparfaite.

Certains chercheurs pensent qu'un déséquilibre de l'activité enzymatique au sein de la cornée peut la rendre plus vulnérable aux dommages oxydatifs causés par les radicaux libres et d'autres espèces oxydantes. Des protéases particulières montrent des signes d'activité accrue et agissent en brisant une partie des liaisons croisées entre les fibres de collagène dans le stroma (la partie la plus profonde de la cornée). Ce mécanisme pathologique produirait un affaiblissement du tissu cornéen, avec une réduction conséquente de l'épaisseur et de la résistance biomécanique.

Diagnostic

Un diagnostic précoce peut prévenir d'autres dommages et une perte de vision. Lors d'un examen de la vue de routine, les médecins posent au patient des questions sur les symptômes visuels et toute prédisposition familiale, puis vérifient l'astigmatisme irrégulier et d'autres problèmes en mesurant la réfraction de l'œil. L'ophtalmologiste peut vous demander de regarder à travers un appareil pour déterminer quelle combinaison de lentilles optiques permet la vision la plus nette.Un kératomètre est utilisé pour mesurer la courbure de la surface externe de la cornée et l'étendue des défauts de réfraction. Dans les cas graves, cet outil peut ne pas être suffisant pour poser un diagnostic correct.

D'autres tests de diagnostic peuvent être nécessaires pour déterminer la forme de la cornée. Ceux-ci inclus:

• Rétinoscopie : évalue la projection et la réflexion d'un faisceau lumineux sur la rétine du patient, en examinant comment il est focalisé à l'arrière de l'œil, même avec l'inclinaison vers l'avant et vers l'arrière de la source lumineuse. Le kératocône fait partie des affections oculaires qui présentent un réflexe de ciseaux (deux bandes s'approchent et s'éloignent comme les lames d'une paire de ciseaux).
• Examen à la lampe à fente : En cas de suspicion de kératocône à la rétinoscopie, cet examen peut être réalisé. Le médecin dirige un faisceau de lumière dans l'œil et utilise un microscope à faible puissance pour visualiser les structures oculaires et rechercher des défauts potentiels dans la cornée ou d'autres parties de l'œil. L'examen à la lampe à fente évalue la forme de la surface cornéenne et recherche d'autres caractéristiques spécifiques du kératocône, comme l'anneau de Kayser-Fleischer. Il s'agit d'une pigmentation jaune-brun-verdâtre à la périphérie de la cornée, causée par le dépôt d'hémosidérine dans l'épithélium cornéen et évidente à l'examen avec un filtre bleu cobalt. L'anneau de Kayser-Fleischer est présent dans 50% des cas de kératocône.Le test peut être répété après administration de collyre mydriatique pour dilater les pupilles et visualiser l'arrière de la cornée.
• Kératométrie : Cette technique non invasive projette une série d'anneaux lumineux concentriques sur la cornée. L'ophtalmologiste mesure la réflexion des faisceaux lumineux pour déterminer la courbure de la surface.
• Topographie cornéenne (cartographie cornéenne) : cette investigation diagnostique permet de générer la carte topographique de la face antérieure de l'œil. Un instrument optique informatisé permet de projeter des motifs lumineux sur la cornée et de mesurer son épaisseur. Lorsque le kératocône est à ses débuts stades, la topographie cornéenne montre des distorsions ou des cicatrices sur la cornée. Alternativement, la tomographie par cohérence optique (OCT) peut être utilisée.

Traitement

Le traitement du kératocône dépend souvent de la gravité des symptômes et de la vitesse d'évolution de la maladie. Pendant la phase initiale, le défaut visuel peut être corrigé avec des lunettes de vue et des lentilles de contact souples ou semi-rigides. Cependant, avec le temps la maladie s'amincit inévitablement la cornée, lui donnant une forme de plus en plus irrégulière qui pourrait rendre ces dispositifs ne plus suffisants. Le kératocône avancé peut nécessiter une greffe de cornée.