La maladie de Kawasaki en abrégé

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Maladie de Kawasaki Vascularite fébrile aiguë typique des nourrissons jusqu'à l'âge de 4 ans : maladie auto-immune affectant les artères de petit et moyen calibre Maladie de Kawasaki : étymologie du terme Le terme « maladie de Kawasaki » dérive de son découvreur : vers 1960, le Dr Tomisaku Kawasaki étudia le cas d'un garçon de 4 ans qui se plaignait des symptômes typiques de la maladie. Maladie de Kawasaki : synonymes Syndrome des ganglions lymphatiques cutanéomuqueux Maladie de Kawasaki : indice d'incidence

• Actuellement répandu dans le monde entier → Maladie de Kawasaki endémique
• Elle touche particulièrement les Asiatiques, mais toutes les populations sont des cibles possibles de la maladie
• Elle touche principalement les hommes
• 80% des patients ont moins de 4 ans
• 50% des sujets atteints ont moins de 2 ans
• 2-10% des patients contractent la maladie avant 6 mois de vie
• Deuxième inflammation des artères touchant les nourrissons, après le purpura de Schonlein-Henoch

Maladie de Kawasaki : causes Maladie d'étiologie inconnue

1. Hypothèse étiopathogénique probable : intoxications (par exemple au mercure), allergies, maladies immunologiques et infections
2. Hypothèse sur d'éventuels agents infectieux responsables de la maladie de Kawasaki : virus Episten-Barr, rétrovirus, Parvovirus b-19, streptocoques et staphylocoques
3. Hypothèse récente : les pathologies conjonctives auto-immunes comme agent causal possible

Maladie de Kawasaki : image des symptômes

1. Phase fébrile aiguë : lymphadénopathie, hyperémie conjonctivale, érythème buccal, lésions près de la muqueuse buccale et érythème de la paume des mains, fièvre très élevée, modulation de l'humeur, irritabilité, anorexie, choc septicémique, épanchement pleural, éruption cutanée, papules et macules associées avec des démangeaisons
2. Phase subaiguë : desquamation diffuse, thrombocytose. Moins fréquents : arthrite et arthralgie, lésions vasculaires, altérations cardiaques d'issue fatale dans 1 à 2 % des cas
3. Phase de convalescence (trois mois) : les signes de la maladie de Kawasaki ont tendance à disparaître. Des troubles cardiaques, des douleurs abdominales, une méningite aseptique, une pyurie, une urétrite et des troubles hépatiques peuvent persister

Signes cliniques indispensables au diagnostic de la maladie de Kawasaki

• Forte fièvre pendant 5 à 7 jours
• Œdème
• ruée vers la peau
• Blessures à la bouche
• Ganglions lymphatiques agrandis
• Hyperémie conjonctivale

Maladie de Kawasaki : diagnostic

• En général, le diagnostic est uniquement clinique
• Examens complémentaires : échocardiographie, échocardiographie, examen ophtalmoscopique avec lampe à fente
• Diagnostic différentiel avec rougeole, scarlatine, choc toxique, empoisonnement au mercure, polyarthrite rhumatoïde juvénile, infections à entérovirus et leptospirose.

Maladie de Kawasaki : thérapies Administration d'immunoglobulines intraveineuses (Privigen® Kiovig® Flebogammadif®) associées à de l'aspirine. Administration d'infliximab (lorsque le patient ne répond pas à un traitement antérieur) Objectif thérapeutique : réduction de l'inflammation et prévention des complications coronariennes Maladie de Kawasaki : pronostic Dans la grande majorité des cas, le pronostic est bon.
1 à 2 % des patients atteints de la maladie de Kawasaki associée à une maladie cardiaque : mauvais pronostic

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