syndrome de Kaposi
La maladie (ou syndrome) de Kaposi encadre une forme néoplasique maligne multifocale, peu fréquente, qui touche principalement la peau, les viscères et les muqueuses.
La morsure de Kaposi a une origine vasculaire et présente des éruptions typiques (papules et/ou nodules) ou des macules rouge-violet, souvent à caractère hémorragique.
La maladie tient son nom du dermatologue qui, à la fin du XIXe siècle, la décrivit pour la première fois : Móric Kohn Kaposi.
Incidence
Jusqu'aux années 1980, on pensait que la maladie de Kaposi était une tumeur très rare qui affectait principalement les personnes âgées d'origine africaine et celles subissant une transplantation d'organe.
Encore une fois, la maladie de Kaposi épidémie a tendance à causer des dommages chez les adultes âgés de 30 à 40 ans, en particulier les hommes (ratio 3 hommes : 1 femme) ; bien que l'on pense que le syndrome survient surtout chez les hommes, il semble que chez les femmes le pronostic soit plus souvent sombre.
Lorsque l'on considère cette forme endémique de la maladie de Kaposi constitue 10% des cas de cancer dans les pays africains, la maladie ne peut certainement pas être définie comme rare.
En conclusion, les statistiques montrent que les Africains et les hommes homosexuels atteints du SIDA sont les deux catégories les plus prédisposées à la maladie de Kaposi.
Où et comment cela se manifeste
Pour plus d'informations : Symptômes de la maladie de Kaposi
Le syndrome, idéalement, pourrait se manifester dans n'importe quelle partie du corps, car il pourrait affecter la peau, les muqueuses anale et bucco-nasale et les viscères (en particulier l'estomac, les intestins, la rate, les reins, les systèmes génital et pulmonaire) . Cependant, la forme la moins sévère semble être limitée à la peau. Généralement, la maladie de Kaposi cutanée débute dans les membres inférieurs, mais elle peut progressivement couvrir toute la surface du corps : dans des situations similaires, la peau est recouverte de macules qui passent du bleu au violet et au rouge, souvent associées à de véritables éruptions cutanées telles que sous forme de papules, plaques et nodules, souvent asymptomatiques.Les lésions en relief ont des contours précis et réguliers, elles apparaissent angiomateuses et réparties sur une carte.Avec l'évolution de la maladie, les lésions s'étendent, en nombre et en taille ; ils ont tendance à s'épaissir et peuvent même s'éroder et déformer les doigts ou les orteils, impliquant progressivement les tendons et les muscles.
Le syndrome de Kaposi peut générer des œdèmes, jusqu'à créer un véritable éléphantiasis du membre.
Les formes les plus sévères de la maladie de Kaposi touchent principalement les viscères du tractus gastro-intestinal, en plus des ganglions lymphatiques : cette forme sévère affecte généralement les patients immunodéprimés ou atteints du SIDA. Il n'est pas rare que les personnes atteintes de la maladie de Kaposi souffrent également du lymphome de Burkitt.
La maladie a une évolution chronique et, lorsqu'elle n'est pas traitée, est souvent mortelle.
Causes
Très probablement, le facteur causal responsable de la pathogenèse de la maladie est un virus connu sous le nom de HHV-8 (virus de l'herpès de type 8) ou KSHV (acronyme anglo-saxon de Kaposi Sarcoma-associated Herpes Virus); bien que la corrélation directe avec ce virus n'ait pas été entièrement démontrée, les données parlent d'elles-mêmes : chez 95% des patients atteints de la maladie de Kaposi, la présence du virus de l'herpès de type 8 a été trouvée, donc considérée comme un cofacteur très important non seulement dans la pathogenèse de la maladie, mais aussi et surtout dans la conservation et l'évolution du syndrome lui-même.
Selon toute vraisemblance, la maladie de Kaposi est causée par une réplication anormale des cellules endothéliales, appelées cellules endothéliales fusée; c'est une maladie multifocale qui peut métastaser, c'est donc une compétence absolument oncologique.
Certains facteurs de risque de la maladie de Kaposi ont été identifiés : immunodépression chronique, libération de substances angio-prolifératives, infections virales.
Classification
La complexité du syndrome de Kaposi est également donnée par "l'hétérogénéité des formes sous lesquelles il survient. La maladie se distingue par:
- Épidémie de maladie de Kaposi (liée au SIDA) : la maladie est systémique et multifocale, typique des régions du cou et de la tête.Les viscères peuvent également être impliqués.
- Maladie de Kaposi iatrogène: Les médicaments responsables sont les immunosuppresseurs, qui affaiblissent le système immunitaire. Typique des patients qui ont reçu une greffe d'organe, obligés de prendre ce type de substance pharmacologique pour prévenir une attaque immunitaire contre le nouvel organe [extrait de www.aimac.it/]
- Maladie de Kaposi africaine (endémique) : c'est la forme lymphadénopathique, typique de l'Afrique. La maladie tend à toucher préférentiellement les jeunes Africains, en particulier au niveau des ganglions lymphatiques cervicaux ou localisés dans l'aine et le hile pulmonaire. Malheureusement, le pronostic est souvent sombre.
- La rechute de la maladie de Kaposi: le syndrome récidive même après le premier traitement ; la maladie n'implique pas nécessairement les mêmes zones que le néoplasme primaire.
Se soucier
Pour plus d'informations : Médicaments pour le traitement du sarcome de Kaposi
La thérapie est essentielle non seulement pour la guérison de la tumeur, mais aussi et surtout pour la survie du patient : il faut préciser que la maladie de Kaposi, lorsqu'elle n'est pas traitée ou traitée trop tard, est mortelle.
Le patient devra subir un examen médical : le spécialiste, après un examen diagnostique minutieux, oriente généralement le patient atteint vers un oncologue. Il existe quatre traitements thérapeutiques différents :
- chimiothérapie : le patient reçoit des spécialités pharmacologiques visant à éliminer les cellules malades.Souvent, malheureusement, ce traitement entraîne de graves répercussions pour le patient.
- excision chirurgicale de la tumeur, dans laquelle la masse anormale est enlevée.
- immunothérapie (thérapie biologique) : utilise le même système immunitaire pour vaincre la maladie de Kaposi : le but est d'exploiter des substances synthétisées par l'organisme, ou d'administrer des substances synthétiques similaires de l'extérieur, afin de restaurer le système immunitaire, en stimulant la défense.
- radiothérapie : utilise les rayons X, utiles pour la destruction des cellules néoplasiques malignes de la maladie de Kaposi.
Il est du devoir de l'oncologue d'orienter le patient atteint de la maladie de Kaposi vers l'option thérapeutique la plus appropriée, en fonction de la gravité de l'affection, de l'âge et de l'état de santé.
Sommaire
La maladie de Kaposi : en bref
Maladie
La maladie de Kaposi
Description
Forme néoplasique maligne multifocale peu fréquente, touchant principalement la peau, les viscères et les muqueuses
Incidence de la maladie de Kaposi
Maladie jusque dans les années 1980 :
- néoplasme très rare
- cible : personnes âgées d'origine africaine et receveurs de greffes d'organes
Après les années 80 : le boom de la maladie
- La maladie de Kaposi survient chez 34% des patients atteints du SIDA
- Maladie de Kaposi endémique : constitue 10% des cas de cancer dans les pays africains → la maladie ne peut pas être définie comme rare
- Epidémie de maladie de Kaposi : affecte principalement les adultes âgés de 30 à 40 ans, principalement les hommes.
Actuellement : les Africains et les hommes homosexuels atteints du SIDA sont les deux catégories les plus à risque
Preuve clinique de la maladie de Kaposi
La maladie pourrait idéalement se manifester dans n'importe quelle partie du corps : peau, muqueuses (anales et oro-nasales), viscères (notamment estomac, intestin, rate, rein, système génital et pulmonaire)
- Forme moins sévère : limitée à la peau avec des macules bleu-violet associées à des éruptions cutanées ;
- Évolution de la maladie : les lésions s'étendent, en nombre et en taille ; ils ont tendance à s'épaissir, peuvent s'éroder et déformer les doigts ou les orteils, s'étendre aux tendons et aux muscles, générer des œdèmes et même des éléphantiasis ;
- Formes plus sévères : La maladie de Kaposi affecte les viscères du tractus gastro-intestinal, ainsi que les ganglions lymphatiques.
Cours de la maladie
Cours chronique
Lorsqu'elle n'est pas traitée : elle est souvent mortelle.
Image étiologique
- HHV-8 (virus de l'herpès de type 8)
- Réplication anormale des cellules endothéliales
- Facteurs de risque de la maladie de Kaposi : immunodépression chronique, libération de substances angio-prolifératives, infections virales
Classification de la maladie de Kaposi
- Épidémie de maladie de Kaposi (liée au SIDA)
- Maladie de Kaposi iatrogène : les médicaments responsables sont les immunosuppresseurs
- Maladie de Kaposi africaine (endémique) : forme lymphadénopathique
- La rechute de la maladie de Kaposi
Traitements possibles de la maladie de Kaposi
- Chimiothérapie
- Excision chirurgicale
- Immunothérapie (thérapie biologique)
- Radiothérapie
