Définition du lymphome cutané
Le lymphome cutané est l'un des rares cancers du tissu lymphatique et se produit avec le développement anormal de cellules T (un type de globule blanc) dans la peau.
Le lymphome cutané est appelé un prolifération monoclonale de cellules lymphatiques qui se produit dans la peau: si la peau représente le lieu d'apparition (lymphome cutané primitif), ne signifie pas que la tumeur ne peut pas s'étendre dans d'autres tissus, au contraire, dans la plupart des cas, le lymphome cutané évolue dans d'autres zones provoquant des dommages importants. Si la peau n'est que secondairement affectée par le néoplasme, la maladie est appelée lymphome cutané secondaire.
Les lymphomes cutanés surviennent principalement au cours de la sénescence, en particulier chez les hommes (on estime que 3 femmes pour 9 hommes sont touchées).
Classification
Parmi les différentes formes primitives de lymphome cutané, on mentionne le syndrome de Sézary et le mycosis fongoïde (auquel un article sera consacré) qui se distinguent substantiellement par le profil clinique. Néanmoins, il existe d'autres formes de lymphome cutané, qui diffèrent par leur étiologie, leur clinique, leurs symptômes et leur degré de malignité. En effet, le lymphome cutané représente une maladie hétérogène d'un point de vue clinique, étiopathogénique et évolutif ; de plus, les patients atteints de lymphome cutané répondent différemment et subjectivement aux traitements thérapeutiques.
Les lymphomes cutanés peuvent être classés selon les implications pronostiques et les cellules impliquées :
Implication des cellules T
- Syndrome de Sézary (pronostic sévère)
- lymphome périphérique à cellules T (pronostic sévère)
- mycosis fongoïde (bon pronostic) : la forme la plus fréquente qui survient chez la moitié des sujets atteints de lymphome cutané
- lymphome cutané à cellules T (bon pronostic)
- Lymphome T sous-cutané de type panniculite (résultat variable)
- lymphome pléomorphe à cellules T (résultat variable)
- lymphomes cutanés à cellules T/NK (résultat variable)
Implication des lymphocytes B
- lymphomes cutanés des jambes affectant les lymphocytes B à grandes cellules (résultat variable)
- lymphomes cutanés et folliculaires marginaux (bon pronostic)
- lymphomes NK blastiques (pronostic sévère)
La classification ci-dessus des lymphomes cutanés n'est qu'un modèle ; en effet, précisément parce que la maladie implique des différenciations évidentes dans ses sous-catégories (d'un point de vue clinique, pathologique, étiologique et phénotypique), de nombreux catalogues des différentes formes de lymphome cutané ont été réalisés.
Symptômes
La plupart des lymphomes cutanés affectant le les cellules B, elle a une évolution clinique assez homogène : évolution chronique, bon pronostic, réponse positive aux thérapies (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie), faible taux de mortalité. Au moment du diagnostic, en général, le lymphome ne présente pas de lésions extra-cutanées et il existe une expression des antigènes lymphocytaires B par les cellules tumorales.De plus, il existe une restriction monoclonale des immunoglobulines (plasma et superficielles). affectent principalement le cou, la tête, le tronc.
Même si les lymphomes affectent le cellules T, la peau est certainement la cible privilégiée ; la maladie peut progresser lentement ou rapidement, se propageant à diverses zones de la peau. Dans le second cas, la plupart des thérapies ont un mauvais pronostic.
Les lymphomes primitifs de type B ont généralement des nodules rouges et des papules associés à des ulcères.
En général, la plupart des lymphomes cutanés présentent des plaques squameuses et érythémateuses, des lésions nodulaires et des ulcérations.
Causes
Le tableau étiopathogénique des lymphomes cutanés est incertain, mais il existe certaines hypothèses selon lesquelles les oncogènes, les agents infectieux viraux, les cytokines, les antigènes dérivés de l'environnement, associés aux activités professionnelles, représentent les facteurs potentiellement impliqués dans la survenue des lymphomes cutanés.
Là théorie des agents infectieux viraux mérite une étude plus approfondie : le génome des virus HTLV-1 (human T lymphocyte virus, acronyme anglais de Human T-lymphotropic virus) et du virus EBV (virus d'Epstein-Barr, déjà analysé dans l'article "Burkitt lymphoma", comme responsable du néoplasme ) semble se mélanger au génome lymphocytaire. Cette théorie a été envisagée par de nombreux chercheurs, mais d'autres auteurs la contestent et jugent plus plausible l'hypothèse selon laquelle la production de cytokines et d'interleukines dans la peau pourrait favoriser diverses formes de prolifération anormale des lymphocytes T.
En ce qui concerne la corrélation possible avec les oncogènes, avec les allergènes environnementaux et avec l'activité professionnelle (ex. exposition à des déchets industriels, hydrocarbures, substances aromatiques, etc.), il n'y a encore aucune preuve que ces facteurs puissent affecter directement la formation de lymphomes cutanés.
Thérapies
Les thérapies sont efficaces et donnent des résultats positifs chez la majorité des sujets atteints de formes cutanées primaires, qu'elles touchent les lymphocytes T ou de type B. Les traitements de chimiothérapie pour la résolution des lymphomes à haut degré de malignité n'entrevoient malheureusement pas de grandes probabilités. d'un résultat résolu.
En plus de la chimiothérapie, les patients atteints de lymphome cutané peuvent subir une radiothérapie, une PUVAthérapie et une photophorèse extracorporelle ; cette dernière thérapie, qui module le système auto-immun, consiste à éliminer les lymphocytes qui sont réinsérés dans l'organisme après avoir été irradiés par des substances photoactives.La photophorèse extracorporelle semble améliorer le pronostic de certaines formes de lymphome cutané.
Les lymphomes cutanés en général sont encore à l'étude : les chercheurs se sont donné pour objectif d'interpréter les mécanismes moléculaires compliqués qui les provoquent, afin d'ouvrir de nouvelles voies thérapeutiques et des traitements innovants pour éradiquer complètement tous les différents types de lymphomes cutanés.
Sommaire
Pour corriger les concepts...
Lymphome cutané : néoplasme rare du tissu lymphatique qui implique la prolifération anormale de lymphocytes T dans la peau.
Classification
Lymphome cutané primitif
Lymphome cutané secondaire
Lymphome cutané affectant les cellules T (par exemple, syndrome de Sézary et mycosis fongoïde)
Lymphome cutané affectant les lymphocytes B
Pronostic
Il varie selon le type de lymphome : bon, sévère, variable / imprévisible
Evolution clinique des lymphomes cutanés (lymphocytes B)
Évolution clinique homogène : évolution chronique, bon pronostic, réponse positive aux thérapies (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie), faible taux de mortalité
Evolution clinique des lymphomes cutanés lymphocytes T)
Il affecte la peau. Evolution chronique lente (bon pronostic) ou rapide (peu d'espoir de survie)
Symptômes généraux
Plaques desquamatives et érythémateuses, lésions nodulaires et ulcérations.
Causes
Hypothèse de facteurs prédisposants : oncogènes, agents infectieux viraux (virus EBV et virus HTLV-1), cytokines, antigènes dérivés de l'environnement, activités de travail du sujet.
Thérapies possibles pour lutter contre les lymphomes cutanés
Chimiothérapie, radiothérapie, PUVAthérapie et photophorèse extracorporelle.
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